Главная Обратная связь Поможем написать вашу работу!

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Вазодилатация и гипердинамический тип кровообращения



Глава 6. ПЕЧЁНОЧНО-КЛЕТОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

 

 

Печёночно-клеточная недостаточность может ос­ложнять течение почти всех заболеваний печени. Она может развиться при вирусном гепатите, цир­розах, жировой печени беременных, лекарствен­ном гепатите, передозировке некоторых препара­тов (например, парацетамола), перевязке печёноч­ной артерии вблизи печени, окклюзии печёночных вен. При изолированной окклюзии воротной вены печёночно-клеточная недостаточность не наблюда­ется. Её возникновению, особенно у больных цир­розом печени, может способствовать недостаточ­ность кровообращения, сопровождающаяся арте­риальной гипотензией.

Печёночно-клеточная недостаточность при хрони­ческом холестазе (первичный билиарный цирроз или злокачественная опухоль печени, а также острый холангит) может привести к фатальному исходу. К её диагностике при острой обструкции жёлчных путей следует подходить с осторожностью.

Хотя некоторые проявления синдрома печёночно-клеточной недостаточности при различных за­болеваниях могут отличаться, в целом его клини­ческая картина и лечение одинаковы и не зависят от этиологии. Самостоятельную проблему представ­ляет острая фульминантная печёночно-клеточная недостаточность (см. главу 8).

Постоянные морфологические признаки при этом синдроме отсутствуют; особенно важно, что при нём не всегда выявляется некроз. Следова­тельно, синдром печёночно-клеточной недостаточ­ности является скорее функциональным, чем ана­томическим. Он состоит из различных сочетаний перечисленных ниже признаков.

• Общие симптомы.

• Желтуха.

• Гипердинамический тип кровообращения и цианоз.

• Лихорадка и септицемия.

• Неврологические нарушения (печёночная эн­цефалопатия) (см. главы 7 и 8).

• Асцит (см. главу 9).

• Нарушения азотистого обмена.

• Кожные и эндокринные изменения.

• Нарушения свёртывания крови (см. главу 4).

 

Общие симптомы

 

Наиболее характерны слабость и быстрая утом­ляемость. Возможно истощение, связанное с на­рушением синтеза белка в тканях, а также с ано­рексией и неправильным режимом питания.



 

Желтуха

 

Желтуха главным образом обусловлена неспо­собностью гепатоцитов метаболизировать билиру­бин, поэтому она позволяет до некоторой степени оценивать выраженность печёночно-клеточной недостаточности.

При острой недостаточности, например обуслов­ленной вирусным гепатитом, желтуха отражает сте­пень повреждения гепатоцитов. При циррозе эта связь не столь очевидна и желтуха может быть не­значительной или отсутствовать вообще. Причиной этого является достигаемое при циррозе равнове­сие процессов некроза и регенерации в печени. По­явление желтухи свидетельствует об активном печёночно-клеточном заболевании и плохом прогно­зе. Снижение жизнеспособности эритроцитов может обусловливать дополнительный компонент разви­тия желтухи, связанный с гемолизом.

 

Вазодилатация и гипердинамический тип кровообращения

 

Эти изменения гемодинамики возможны при всех формах печёночно-клеточной недостаточнос­ти, но особенно — при декомпенсированном цир­розе [35]. Они проявляются гиперемией конечно­стей, скачущим пульсом и капиллярной пульса­цией. Периферический кровоток увеличивается, в основном за счёт кожного кровотока [24]. Усили­вается приток артериальной крови в нижние ко­нечности [6]. Увеличивается кровоток по воротной вене. Почечный кровоток, особенно перфузия кор­кового вещества, уменьшается. Увеличивается сер­дечный выброс [13, 29], что проявляется тахикар­дией, выраженным сердечным толчком, а во мно­гих случаях и систолическим шумом (рис. 6-1 и 6-2). Эти изменения в системе кровообращения только в очень редких случаях приводят к сердеч­ной недостаточности.



Артериальное давление низкое; в терминальной фазе это усугубляет нарушение функции почек. Нарушение кровотока в печени способствует раз­витию печёночной недостаточности, а снижение церебрального кровотока усугубляет нарушение психического статуса |10]. Такая артериальная ги­потензия опасна для жизни, однако попытки по­высить объём циркулирующей крови гемотрансфу­зиями или лекарственными препаратами (например, допамином) приводят только к кратковременному улучшению (см. рис. 9-13).

Периферическое сосудистое сопротивление уменьшается, как и артериовенозная разница по кислороду. При циррозе общее потребление кис­лорода организмом и оксигенация тканей снижа­ются [28]. Это связано с гипердинамическим ти­пом кровообращения и с артериовенозным шунти­рованием. Таким образом, состояние повышенной вазодилатации при печёночной недостаточности может способствовать общей гипоксии тканей.

Тонус мышц сосудов понижается; доказательством этому служит сниженная вазоконстрикция при ум­ственных нагрузках, при пробе Вальсальвы и при переходе из горизонтального положения тела в вер­тикальное |23, 24]. Поражение вегетативных нервов прогностически неблагоприятно [7]. Под влиянием сосудорасширяющих веществ, по-видимому, про­исходит раскрытие большого количества существу­ющих, но неактивных в норме артериовенозных анастомозов. Эффективный объём артериальной крови падает, поскольку дилатация артериол при­водит к увеличению артериального сосудистого объёма. В результате этого активируются симпати­ческая и ренин-ангиотензиновая системы и проис­ходит задержка натрия и воды с развитием асцита (см. главу 9). Показано, что гиперкинетический тип кровообращения во внутренних органах связан с портальной гипертензией (см. главу 10).



Вазодилататоры, принимающие участие в изме­нениях гемодинамики, точно не установлены. Ве­роятно, их несколько. Какова бы ни была их при­рода, они зависят от поражённых гепатоцитов: либо синтезируются в них, либо недостаточно инакти­вируются, либо минуют их через внутри- или вне-печёночные портосистемные шунты. Вероятно, вазодилататоры образуются в кишечнике. При циррозе повышенная проницаемость слизистой оболочки кишечника и портосистемное шунтиро­вание позволяют эндотоксину и цитокинам про­никать в системное русло, что, возможно, и обус­ловливает наблюдаемые изменения [21, 22].

Оксид азота (NO), оказывающий мощное сосу­дорасширяющее действие (рис. 6-3), может служить причиной гипердинамического кровообращения и, следовательно, развития асцита, гепаторенального синдрома (см. главу 9) и портальной гипертензии (см. главу 10) [38j. NO синтезируется в эндотелии из L-аргинина; его действие связано с инактиваци­ей гуанилатциклазы. Активностью NO-синтетазы можно управлять; эту реакцию подавляют аналоги

 

 

Рис. 6-1. ФКГ на верхушке (а) и на основании (б) сердца при циррозе печени. Выявляются систолический шум из­гнания (М) и предсердный шум — пресистолический ритм галопа (G) [23].

 

 

 

Рис. 6-2. Сердечный выброс при циррозе печени во многих случаях повышен, но при билиарном циррозе остается нор­мальным. В норме сердечный индекс составляет в среднем 3,68±0,60 л/мин/м3, при циррозе печени — в среднем 5,36±1,98л/мин/м2 f29].

 

 

 

Рис. 6-3. Оксид азота (NO) — основной вазодилататор. Он образуется из L-аргинина с помощью фермента NО-синте­тазы. Она может быть индуцирована эндотоксином и по­давлена L-NMMA.

 

 

L-аргинина, например NG-монометил-L-аргинин (L-NMMA). Показано, что применение этих веществ устраняет многие сосудорасширяющие эффекты NO. У крыс с портальной гипертензией они умень­шали проявления гипердинамического кровообра­щения [19]. При циррозе печени у этих животных чувствительность к прессорному действию ингиби­торов NO повышена; их введение повышает давле­ние в воротной вене [30]. NO-синтетазу можно ин­дуцировать стимуляцией бактериальным эндоток­сином или цитокинами [26].

На кровообращение в воротной вене различные гастроинтестинальные пептиды, например вазоак­тивный интестинальный полипептид, субстанция Р и пептид, связанный с геном кальцитонина CGRP (II) [2], оказывают небольшое влияние. Глю­кагон оказывает сосудорасширяющее действие и усиливает кровоток по непарной вене у больных циррозом, но мало влияет на сердечный индекс или на гемодинамику; таким образом, он почти не оказывает воздействия на системное сосудистое сопротивление [20]. Маловероятно, чтобы он был единственным вазодилататором, вызывающим опи­санные изменения.

Простагландины (El, E2 и Е12) обладают сосу­дорасширяющими свойствами; показано, что при хронических заболеваниях печени в воротную вену выделяются простаноиды [40]. Возможно, они час­тично обусловливают вазодилатацию.

При циррозе реактивность артерий на эндоген­ные вазоконстрикторы снижена [27].

После трансплантации печени давление в ворот­ной вене нормализуется, однако сохранение портосистемного коллатерального кровообращения не позволяет снижаться сердечному индексу и кро­вообращению во внутренних органах [9, 11].

 

Печёночно-лёгочный синдром [18]

 

Почти в трети случаев декомпенсированного цирроза насыщение артериальной крови кислоро­дом уменьшено; у некоторых больных отмечается цианоз [32] (табл. 6-1, рис. 6-4). Вероятно, причи­ной этого является внутрилегочное шунтирование крови через микроскопические артериовенозные фистулы [12, 34]. Исследование лёгочной артерии методом инъекционных препаратов при циррозе печени выявляет значительное расширение её тон­ких периферических ветвей как в лёгочной ткани, так и в плевре, где в некоторых случаях наблюда­ются сосудистые звёздочки (рис. 6-5) [3]. Изредка артериовенозные шунты в лёгких удаётся выявить при ангиопульмонографии (рис. 6-6). При катете­ризации сердца больного циррозом печени с циа­нозом, выявлено шунтирование справа налево; при физической нагрузке насыщение артериальной

 

 

Таблица 6-1. Изменения в лёгких, осложняющие хроническое печёночно-клеточное заболевание

 

Гипоксия Высокое стояние диафраг­мы
Внутрилегочное шунтиро­вание крови Базальный ателектаз
Нарушение вентиляционно-перфузионного соот­ношения Первичная лёгочная гипер­тензия Портопульмональное шунтирование
Снижение уровня фактора переноса Пятнистость лёгочного ри­сунка при рентгенографии
Плевральный выпот    

 

крови кислородом уменьшалось с 91 до 68%. До­казать наличие таких шунтов можно при аутоп­сии, заполняя сосудистое русло лёгких желатином с контрастным веществом [3].

Расширение сосудов лёгких и артериовенозное шунтирование можно выявить при эхокардиогра­фии с контрастированием [16]. При сканировании лёгких с 99mТc, связанным с альбумином, или при ангиопульмонографии выявляется губчатое строе­ние сосудов базальных отделов лёгких, соответству­ющее участкам инфильтрации на рентгенограммах.

Снижение диффузионной способности развива­ется при отсутствии рестриктивных нарушений вентиляции [37]. Вероятно, оно обусловлено рас­ширением мелких кровеносных сосудов лёгких, осложняющим как далеко зашедший цирроз, так и фульминантную печёночную недостаточность [3, 36, 42]. Во всех случаях выявляется снижение уров­ня фактора переноса, вероятно, связанное с утол­щением стенок мелких вен и капилляров слоем коллагена [36].

 

 

Рис. 6-4. Изменения в лёгких при печёночно-клеточной не­достаточности.

 

 

Расширение сосудов лёгких сочетается с низким сопротивлением в них, которое не изменяется при гипоксии или нагрузке [1]. Это также ведёт к на­рушению вентиляционно-перфузионного соотно­шения в лёгких [33|. Даже при сохранении вазо­констрикторной реакции лёгких на гипоксию дав­ление в лёгочной артерии на фоне гипоксии и повышения уровня диоксида углерода оказывает­ся сниженным. Показано образование портопульмональных анастомозов, но маловероятно, чтобы они влияли на уменьшение насыщения крови кис­лородом, поскольку в воротной вене содержание кислорода высокое. Кроме того, кровоток по ним, вероятно, незначителен.

Наконец, снижению функции лёгких при цир­розе печени могут способствовать высокое стояние диафрагмы (вследствие гепатомегалии или значи­тельного асцита), плевральный выпот или хрони­ческие заболевания лёгких на фоне злостного ку­рения и алкоголизма.

Симптом «барабанных палочек» выявляется ча­сто, но он не всегда связан с цианозом и увеличе­нием сердечного индекса. Обычно развиваются зат­руднение дыхания при вставании (платипноэ) и снижение оксигенации в положении стоя (ортодеоксия)|15|.

Наиболее выраженный цианоз и симптом «ба­рабанных палочек» наблюдаются при хроническом активном гепатите и длительно существующем цир­розе. При улучшении функции печени уменьша­ются как цианоз, так и тени узлов в лёгочной тка­ни на рентгенограммах грудной клетки.

Механизм этих изменений остаётся неясным. Вероятно, их вызывает вещество, расширяющее сосуды лёгких, но связано ли это с нарушением синтеза или с нарушением метаболизма в пора­жённой печени, неизвестно |14].

 

Связь с трансплантацией печени

 

При подготовке к трансплантации печени сле­дует обязательно провести исследование лёгких [14]. Необходимо выполнить рентгенографию груд­ной клетки. Следует определить РаО2, в положе­нии больного стоя и лёжа, чтобы выявить ортодеоксию, которая указывает на вазодилатацию в лёг­ких. Её подтверждают с помощью контрастной эхокардиографии |15|. Кроме того, вазодилатацию в лёгких можно подтвердить при сканировании с 99m'Тc, связанным с альбумином [15|.

После трансплантации печени внутрилегочное шунтирование, особенно диффузная прекапиллярная вазодилатация, уменьшается (рис. 6-7) [39]. У детей внутрилегочное шунтирование подвергается обратному развитию в течение нескольких недель после операции 117). При крупных внутрилегочных

 

 

Рис. 6-5. Цирроз печени. На макропрепарате плевры видно расширение сосудов, напоминающее сосудистые звездочки |3|.

 

 

 

Рис. 6-6. Артериограмма больного циррозом печени (срез на уровне базальных отделов левого лёгкого). Артерии (А) и вены (В) чередуются, видны артериовенозный шунт (X) и образующая его крупная артериальная ветвь. Для контрас­тирования использована бариевая взвесь [3|.

 

 

Рис. 6-7. Метод элиминации инертных газов выявляет прекращение внутрилегочного шунтирования и нормализацию вентиляционно-перфузионного соотношения после трансплантации печени [5|.

 

артериовенозных шунтах обратное развитие наблю­дается не всегда и может потребоваться эмболиза­ция спиралью, которую следует выполнить до трансплантации [31].

 

Лёгочная гипертензия

 

Лёгочная гипертензия развивается у 2% больных с портальной гипертензией, как печёночной, так и внепеченочной [8]. При гистометрии мышечных артерий лёгких выявляются расширение и утолще­ние их стенок и иногда тромбы [25]. На аутопсии обнаруживается плексогенная лёгочная артериопатия, поражающая артерии диаметром 10—200 мкм, которую когда-то расценивали как патогномонич­ную для лёгочной гипертензии [25].

Лёгочная гипертензия может быть одним из про­явлений генерализованного гипердинамического типа кровообращения при циррозе печени. Вазо­моторные факторы кишечного происхождения че­рез портосистемные и портопульмональные колла­терали могут проникать в сосуды лёгких (рис. 6-8). Природа этих факторов не установлена, но веро­ятно участие эндотелина-1, мощного констрикто­ра лёгочных сосудов, выделение которого связано с эндотоксинемией.

Причиной гипоксемии без расширения сосудов лёгких может быть лёгочная гипертензия. Диагноз подтверждают эхокардиографией с допплеровским исследованием давления в лёгочной артерии [15]. Если оно повышено, следует произвести катете­ризацию правых отделов сердца и измерить пара­метры лёгочного кровообращения.

При трансплантации печени у больных с выра­женной лёгочной гипертензией (более 40 мм рт.ст.) в сочетании с повышением сосудистого сопротив­ления в лёгких (более 250 дин/с/см) или сниже­нием сердечного выброса возрастает риск периоперационной летальности, обусловленной острой правожелудочковой недостаточностью.

Кроме того, лёгочная гипертензия может разви­ваться вследствие множественной опухолевой мик­роэмболии сосудов лёгких при гепатоцеллюлярной карциноме (ГЦК) [41].

 

 

Рис. 6-8. Лёгочная гипертензия при циррозе может быть связана с портосистемным и портопульмональным шунти­рованием вазоконстрикторных веществ.

 

Лихорадка и септицемия

 

Постоянная лихорадка, обычно не превышаю­щая 38 °С, выявляется приблизительно в трети случаев декомпенсированного цирроза печени. На неё не влияют приём антибиотиков и уменьшение потребления белка. Вероятно, лихорадка связана только с поражением печени. В её развитии (по крайней мере у страдающих алкоголизмом) могут играть роль цитокины, например фактор некроза опухолей [8] (рис. 6-9). Цитокины, выделяющиеся при воспалительных реакциях, приводят к неко­торым нежелательным эффектам, в частности к ва­зодилатации, активации эндотелия и полиорган­ной недостаточности.

Печень человека стерильна, а в портальной кро­ви микроорганизмы выявляются только в редких случаях. Однако при циррозе печени бактерии, осо­бенно кишечные, могут попадать в системный кро­воток либо через дефектный печёночный фильтр, либо через портосистемные коллатерали [2].

 

 

Рис. 6-9. Анорексия, лихорадка, потеря массы тела и жиро­вая печень у больных с печёночно-клеточной недостаточ­ностью могут быть связаны с эндотоксинемией и выработ­кой цитокинов: фактора некроза опухолей (ФНО), интер­лейкинов-1 и 6 (ИЛ-1 и ИЛ-6).

 

 

При терминальной печёночно-клеточной недоста­точности часто развивается септицемия. Она обус­ловлена многими факторами: нарушением функции клеток Купффера и полиморфноядерных лейкоци­тов [3, 5], снижением содержания в сыворотке раз­личных факторов (фибронектина, опсонинов и хемоаттрактантов, в том числе компонентов каскада комплемента). Системная токсемия кишечного про­исхождения нарушает поглотительную функцию ретикулоэндотелиальной системы и, кроме того, повреждает почки [6] (см. рис. 6-9). Все эти факто­ры приводят к эпизодам бактериемии с положи­тельной гемокультурой. Особенно большое значе­ние это имеет при спонтанном бактериальном пе­ритоните, который при циррозе печени с асцитом развивается в 75% случаев (см. главу 9).

Инфекции мочевых путей у больных циррозом печени развиваются особенно часто; обычно они обусловлены грамотрицательными бактериями. Некоторое значение имеют мочевые катетеры, ос­тавляемые на длительный срок.

Пневмония особенно часто развивается у боль­ных алкоголизмом. Внебольничные инфекции обычно хорошо поддаются лечению сочетанием цефотаксима и септрина с эритромицином. Госпи­тальные инфекции протекают более тяжело; при них показаны цефалоспорины третьего поколения, например цефтаксидин. Кроме того, возможны другие инфекционные осложнения, включая лим­фангиит и эндокардит [4]. При острой печёноч­ной недостаточности инфекция развивается в 50% случаев, часто в мягких тканях, дыхательных или мочевых путях или в катетерах центральных вен [7]. Клинически она может протекать атипично, без выраженной лихорадки, без озноба и лишь с небольшим лейкоцитозом.

Как при острой, так и при хронической печё­ночной недостаточности инфекции почти в двух третях случаев вызваны грамположительными бак­териями, часто стафилококками; в трети случаев возбудителями являются грамотрицательные бак­терии [1, 7]. Они часто развиваются у больных циррозом группы С по Чайлду. Госпитальная смер­тность достигает 38%. Прогностически неблагоп­риятными признаками являются отсутствие лихо­радки, повышение уровня креатинина в сыворот­ке, значительный лейкоцитоз [1]. Рецидивирующая инфекция — грозный признак и является показа­нием к трансплантации печени.

При печёночной недостаточности проведению инвазивных процедур должна предшествовать профилактика антибиотиками. При подозрении на инфекцию парентерально назначают антибиотики широкого спектра действия.

 

Печёночный запах

 

Выдыхаемый больным воздух имеет сладкова­тый запах, слегка напоминающий запах фекалий; его можно сравнить с запахом от недавно вскры­того трупа или с мышиным запахом. Он развива­ется при тяжёлой печёночно-клеточной болезни, особенно с выраженным коллатеральным крово­обращением. Печёночный запах (fetor hepaticus) имеет преимущественно кишечное происхождение, по­скольку после дефекации или после изменения кишечной флоры антибиотиками широкого спек­тра действия он ослабевает. У больных с печёноч­ной комой и с печёночным запахом в моче выяв­ляется метилмеркаптан [1]. Это вещество образу­ется из метионина при подавлении нормального деметилирования повреждённой печенью и может выделяться с выдыхаемым воздухом.

При остром поражении печени печёночный за­пах, особенно распространяющийся на всю ком­нату, является неблагоприятным признаком; пос­ле его появления часто развивается кома. Он очень часто встречается при выраженном портоколлатеральном кровообращении и при этом не свиде­тельствует о столь неблагоприятном прогнозе. Если причина комы неясна, выявление печёночного за­паха может помочь диагностике.

 

Нарушения азотистого обмена

 

Обмен аммиака (см. главу 9). При печёночной не­достаточности нарушается превращение аммиака в мочевину.

Выработка мочевины снижается, но резервы си­стемы её синтеза столь велики, что уровень моче­вины в крови при печёночно-клеточной недоста­точности обычно нормальный. Его снижение мо­жет развиваться при фульминантном гепатите. Измерение максимальной скорости синтеза моче­вины позволяет надёжно оценивать функцию ге­патоцитов, но для рутинного применения этот метод слишком сложен [2].

Обмен аминокислот. Содержание аминокислот в моче почти постоянно повышено [3]. При острых и хронических заболеваниях печени отмечается сходный состав аминокислот плазмы. Одновремен­но с уровнем метионина повышается уровень аро­матических аминокислот тирозина и фенилалани­на. Концентрация трёх аминокислот с разветвлён­ной цепью — валина, изолейцина и лейцина — снижается [1]. В результате снижается соотноше­ние аминокислот с разветвлённой цепью и арома­тических аминокислот; этот процесс не зависит от наличия печёночной энцефалопатии.

Уровень альбумина в сыворотке снижается в со­ответствии с выраженностью и продолжительнос­тью печёночно-клеточной недостаточности. Белок всасывается и сохраняется, но не используется для производства сывороточного белка. Низкое содер­жание белка в сыворотке также может отражать увеличение объёма плазмы.

Уровень протромбина в плазме снижается по мере снижения уровня белка в сыворотке. Разви­вающееся при этом увеличение протромбинового времени не нормализуется после введения вита­мина К. Может наблюдаться недостаточность и других белков свертывания крови. При терминаль­ной печёночной недостаточности склонность к кровоточивости может быть выражена настолько, что кровопотери происходят даже после столь несложных процедур, как абдоминальный пара­центез (см. главу 4).

 

 

Рис. 6-10. Сосудистая звёздочка. Видны возвышение в цен­тре и расходящиеся ветви.См. также цветную иллюстрацию на с. 769.

 

 

Рис. 6-11. Схематическое изображение артериальной звёз­дочки [3].

 

 

Изменения кожи

 

Мисс Маффетт решила на старости лет:

«Не буду скрываться

От винных утех!»

Ладони её обрели красный цвет,

И «спайдер» на коже —

Награда за грех [1].

 

Сосудистые звёздочки

 

Синонимы: артериальные звёздочки (паучки), телеангиэктазии, звёздчатые ангиомы.

Артериальные звёздочки обнаруживаются в со­судистом бассейне верхней полой вены и только в очень редких случаях — ниже линии, соединяю­щей соски. Чаще всего они выявляются в зоне де­кольте, на лице, предплечьях и тыльной стороне кистей (рис. 6-10). Изредка их выявляют на сли­зистой оболочке полости носа, рта и глотки. Пос­ле смерти они обесцвечиваются.

Артериальная звёздочка состоит из централь­ной артериолы и расходящихся от неё многочис­ленных мелких сосудов, напоминающих ножки па­учка (рис. 6-11). Размеры её колеблются от була­вочной головки до 0,5 см в диаметре. При достаточно большом размере звёздочки можно на­блюдать или пальпировать её пульсацию, которая усиливается при надавливании на неё предмет­ным стеклом. При точечном надавливании на центральную возвышающуюся часть звёздочки она бледнеет; такая реакция свойственна артериаль­ному поражению.

При улучшении функции печени артериальные звёздочки могут исчезать, а появление новых сви­детельствует о прогрессировании заболевания. Кроме того, звёздочка может исчезать при паде­нии артериального давления вследствие шока или кровотечения. Из звёздочки может возникать про­фузное кровотечение.

В сочетании с сосудистыми звёздочками и на тех же участках тела (чаще всего на руках) может наблюдаться расширение множества хаотично рас­положенных мелких сосудов. Оно напоминает рас­положение шёлковых нитей на американских дол­ларовых банкнотах, в связи с чем этот симптом называется симптомом «денежной купюры».

Кроме того, звёздочки могут сочетаться с появ­лением при охлаждении кожи белых пятен на ру­ках и на ягодицах [3]. При рассматривании через лупу в центре каждого из этих пятен можно заме­тить формирующуюся звёздочку.

Сосудистые звёздочки наиболее часто появляют­ся при циррозе печени, в частности алкогольном. На некоторое время они могут появляться при ви­русном гепатите. Изредка их выявляют у здоровых лиц, особенно у детей. Во время беременности они появляются на 2—5-м месяце и исчезают в течение 2 мес после родов. Диагностировать болезнь печени только на основании наличия нескольких звёздочек нельзя, но появление большого количества новых звёздочек на фоне увеличения размера уже суще­ствующих требует её исключения.

 

Дифференциальный диагноз

 

Наследственные геморрагические телеангиэктазии обычно расположены в верхней части тела. Часто встречаются на слизистой оболочке полости носа, на языке, губах, нёбе, в глотке, пищеводе и желуд­ке. Нередко развиваются на ногтевом ложе, на ла­донях и пальцах. При висцеральной ангиографии их можно выявить во внутренних органах.

Телеангиэктазия — точечное образование, плос­кое или слегка возвышающееся и имеющее резко очерченные края. Она связана с одним или несколь­кими сосудами, что делает её похожей на сосудис­тую звёздочку. Её пульсацию выявить трудно.

Поражённый сосуд истончён, но в венах отме­чается гипертрофия мышечного слоя [4].

Телеангиэктазии могут сочетаться с циррозом. При первичном билиарном циррозе возможно выявление кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии и телеангиэктазий (CRST-синдром).

Пятна Кэмпбелла де Моргана встречаются очень часто; с возрастом их размер и количество увели­чиваются. Они ярко-красные, плоские или слегка возвышающиеся над поверхностью кожи, особен­но часто появляются на передней поверхности груд­ной клетки и живота.

Венозная звезда выявляется при повышении ве­нозного давления, обычно располагается на глав­ном притоке крупной вены. Диаметр её составля­ет 2—3 см, она не облитерируется при компрес­сии, и кровь по ней протекает от периферии к центральной собирательной вене (по сосудистой звёздочке кровь течёт в обратном направлении).

 

 

Рис. 6-12. Пальмарная эритема («печёночные ладони») у больного циррозом печени.См. также цветную иллюстра­цию на с. 769.

 

 

Венозные звёзды выявляются на тыльной стороне стоп, на голенях, спине и по нижнему краю рёбер.

 

Пальмарная эритема («печёночные ладони»)

 

При пальмарной эритеме кисти тёплые, ладони имеют ярко-красный цвет, особенно тенар, гипотенар и подушечки пальцев (рис. 6-12). Островки эритемы могут появляться у основания пальцев. Аналогичное поражение может наблюдаться на ступнях. При надавливании эритема бледнеет, но потом её цвет быстро восстанавливается. При на­давливании на ладонь предметным стеклом цвет эритемы изменяется синхронно пульсу. Возмож­ны ощущения пульсации и зуда ладоней.

Пальмарная эритема при циррозе выявляется не так часто, как сосудистые звёздочки. Несмотря на возможное сочетание, они могут появляться неза­висимо друг от друга, что затрудняет выявление общей причины.

Многие здоровые люди имеют семейное покрас­нение ладоней при отсутствии болезни печени. Сходные изменения возможны при длительно те­кущем ревматоидном артрите, при беременности, хронических лихорадочных заболеваниях, лейко­зах и тиреотоксикозе.

 

Белые ногти

 

Белые ногти вследствие непрозрачности ногте­вого ложа были выявлены у 82 из 100 больных циррозом печени и иногда при некоторых других состояниях (рис. 6-13) [2]. Кончики ногтей при­обретают розовую окраску; в тяжёлых случаях бы­вает невозможно выявить ногтевые луночки. По­ражение двустороннее, особенно ярко выражено на больших и указательных пальцах.

 

 

Рис. 6-13. Белые ногти у больного циррозом печени.

 


Просмотров 662

Эта страница нарушает авторские права




allrefrs.ru - 2021 год. Все права принадлежат их авторам!