Главная Обратная связь

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Схема 44. Патогенез HBV- и HCV-инфекции



Патологическая анатомия.Морфология острого и хрониче­ского вирусного гепатита различна.

Острый вирусный гепатит. Преимущественно продуктив­ный. Он характеризуется дистрофией и некрозом гепатоцитов и выраженной реакцией лимфомакрофагальных элементов. Разви­вается белковая дистрофия - гидропическая и баллонная; часто образуется коагуляционный некроз гепатоцитов - появляются тельца Каунсилмена. Возможно наличие больших очагов некро­за в основном в центральных отделах долек. Реакция клеточных элементов незначительная, в основном вокруг очагов некроза. В таком случае острый гепатит протекает как массивный прогрес­сирующий некроз печени с большой печеночно-клеточной недо­статочностью, часто заканчивается печеночной комой. Эта ост­рая форма гепатита называется молниеносной, или фульминант-ной. Существуют другие формы острого гепатита, например ци­клическая - классическая форма болезни Боткина, при которой в период развернутых клинических симптомов в печени имеется картина диффузного продуктивного воспаления в дольке - гид­ропическая дистрофия гепатоцитов, тельца Каунсилмена, лим-фомакрофагальный клеточный инфильтрат, который распро­страняется диффузно по всей дольке. При безжелтушной форме отмечаются дистрофия гепатоцитов, умеренная реакция звездча­тых ретикулоэндотелиоцитов (вирус обнаруживается только в них).


Для холестатической формы характерно наличие продук­тивного гепатита с признаками холестаза и вовлечением в про­цесс мелких желчных ходов.

Хронический вирусный гепатит. Характеризуется деструк­цией паренхиматозных элементов, клеточной инфильтрацией стромы, склерозом и регенерацией печеночной ткани. Эти про­цессы могут присутствовать в различных сочетаниях, что позво­ляет определить степень активности процесса. Выраженная дис­трофия гепатоцитов В - белковая, гидропическая, балонная, отмечается при вирусном гепатите. В случае сочетания вируса В сD-вирусом, а также при вирусе С отмечается белковая и жиро­вая дистрофия, присутствуют также ацидофильные тельца Каун­силмена.

Очаги некроза могут также располагаться перипортально в некоторых либо во всех портальных трактах. Возможны боль­шие мостовидные очаги некроза - портокавальные либо орто-портальные. Характерны внутридольковые мелкие очаги (фо­кальные) на территории большинства долек. Большие очаги не-, кроза гепатоцитов всегда пронизаны большим количеством лим-I фомакрофагальных элементов, мелкие очаги некроза (1-3 гепа-тоцита) могут быть окружены клетками (лимфоциты, макрофа­ги). Воспалительный инфильтрат располагается в портальном тракте и выходит за его пределы, причем могут быть поражены или отдельные тракты, или все. Клеточный инфильтрат может располагаться внутри долек в виде небольших либо значитель­ных скоплений, причем при вирусе С на фоне клеточной ин­фильтрации формируются очаговые лимфоидные скопления в виде лимфоидных фолликулов, которые располагаются как на территории портальных трактов, так и в дольках. При хрониче­ском гепатите отмечаются изменения в синусоидах - гиперпла­зия звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и эндотелия, скопление лимфоцитов в виде цепочек в синусоидах, что также более выра­жено при вирусе С. Не остаются интактными при гепатите и желчные протоки, иногда видна деструкция стенок и пролифера­ция эпителия. При хроническом воспалительном процессе в ре­зультате межклеточных коопераций среди клеток инфильтрата появляются фибробласты и нарастают явления фиброза и скле­роза. Определяются фиброз портальной стромы внутри долек, склероз стромы большинства портальных трактов, перипорталь-ный склероз в дольках, в ряде случаев с образованием портопор-тальных или портокавальных септ, разделяющих дольки на час­ти, с образованием ложных долек. Степень выраженности всех описанных процессов оценивается в баллах и свидетельствует о прогрессировании заболевания вплоть до начала перестройки пе­ченочной ткани и развития цирроза.




В лимфатических узлах и селезенке отмечаются признаки ги­перплазии. При наличии системных проявлений при вирусном ге­патите развивается продуктивный васкулит мелких сосудов практически во всех органах и тканях, что делает разнообразной клиническую картину. Васкулит появляется вследствие иммуно-комплексного повреждения стенок мелких сосудов. Возможно также иммунное воспаление в тканях экзокринных органов, в эпителии которых репродуцируется вирус.



Следует подчеркнуть значение биопсии ткани печени во вре­мя течения гепатита. Степень активности процесса, которую вы­являют при морфологическом исследовании, является критерием лечебной тактики.

Алкогольный гепатит

Этиология.Известно, что генетически детерминировано ко­личество ферментов в ткани печени, способных метаболизиро-вать алкоголь (основной фермент при этом алкогольдегидроге-наза). Этанол в гепатоците усиливает синтез триглицеридов, при этом использование жирных кислот в печени снижается, в гепа-тоцитах накапливается нейтральный жир. Этанол извращает син­тетическую активность гепатоцита, и последний продуцирует особый белок - алкогольный гиалин - в виде плотного эозино-фильного белкового тела, который при электронно-микроскопи­ческом исследовании имеет фибриллярную структуру. При воз­действии алкоголя на клетку также меняется ее цитоскелет, при­чем изменение цитоскелета наблюдается не только в гепатоците, но и в паренхиматозных элементах других органов, что определя­ет полиорганность поражения при хроническом употреблении алкоголя.

Известен острый алкогольный гепатит, в то же время нали­чие хронического алкогольного гепатита признается не всеми. Для понимания развития острого алкогольного гепатита очень важно учесть свойства алкогольного гиалина. Он действует цито-литически по отношению к гепатоциту, вызывая жировую дис­трофию и некроз, обладает лейкотаксисом, стимулирует колла-геногенез. Способность образовывать иммунные комплексы у алкогольного гиалина выражена слабо.

Патологическая анатомия.Характерны следующие морфо­логические признаки острого алкогольного гепа­тита: в гепатоцитах выражена жировая дистрофия, имеются мелкие очаги некроза; в гепатоцитах и экстрацеллюлярно на­блюдается большое количество алкогольного гиалина, вокруг некротизированных гепатоцитов располагается небольшое коли­чество клеточных элементов с примесью сегментоядерных лей­коцитов. В случае прекращения приема алкоголя структура пече-


ни часто восстанавливается. Однако чаще наряду с воспалением появляется фиброз стромы в основном в центрах долек, который нарастает при повторяющихся атаках острого алкогольного ге­патита. Центролобулярный фиброз - характерный признак хронического алкогольного гепатита.

При длительном и непрерывном употреблении алкоголя на­растает фиброз и склероз стромы долек и портальных трактов, что ведет к нарушению долькового строения печени, формирова­нию ложных долек ициррозу печени.

Медикаментозный гепатит

Медикаментозное воздействие на ткань печени велико, ха­рактерное гепатотоксическое воздействие оказывают туберку-лостатики, особенно при длительном употреблении больших доз. Иногда медикаментозный гепатит возникает в случае передози­ровки препаратов при наркозе. Морфологически при медикамен­тозном гепатите выявляют белковую и жировую дистрофию ге­патоцитов. Очаги некроза часто мелкие, возникают в разных ча­стях долек (обычно в центре). Лимфомакрофагальный инфильт­рат довольно скудный, содержит примесь сегментоядерных лей­коцитов и эозинофилов, располагается как в портальных трак­тах, так и в разных частях долек. Возможно поражение желчных протоков с деструкцией и пролиферацией эпителия и холестазом в разных частях долек.

При прекращении медикаментозного воздействия изменения в печени исчезают, однако фиброз стромы остается.

Аутоиммунный гепатит

По мнению многих ведущих гепатологов мира, это хрониче­ское воспалительное заболевание печени является первичным аутоиммунным заболеванием. Впервые его описал H.Kunkel в 1951 г.

Эпидемиология.Аутоиммунный гепатит чаще встречается в странах Северной Европы, что связано с особенностями распре­деления в популяции антигенов гистосовместимости.

Патогенез.Особенности развития аутоиммунного хрониче­ского гепатита определяются, во-первых, связью этого заболе­вания с определенными антигенами гистосовместимости, а во-вторых, характером иммунного ответа, направленного на орга-носпецифические аутоантигены, которые являются основными мишенями патологического процесса. Имеются данные о роли Х-хромосомы, половых гормонов (особенно эстрогенов) в пато­генезе этого заболевания. Кроме того, у больных аутоиммунным гепатитом наблюдается связь антигенов гистосовместимости


с Ir-генами, определяющими крайне высокую степень иммунного ответа. Найдены также корреляции с генами, способствующими выявлению дефекта активности Т-супрессоров и увеличению ак­тивности Т-хелперов, что проявляется высокой активностью ан-тителообразования. В сыворотке этих больных присутствуют в высоких титрах органонеспецифические и органоспецифические антитела, а также антитела к различным вирусам (корь, красну­ха и др.).

Наибольшее значение среди органоспецифических аутоанти-тел имеют антитела против мембранных аутоантигенов гепато-цитов, среди которых выявлен специфический печеночный про­теин LSP, который является производным гепатоцеллюлярных мембран. Титр аутоантител к LSP коррелирует с выраженностью воспалительной реакции в печени и с показателями биохимиче­ских изменений крови. Характерно также появление аутоантител печень/почки. Таким образом, патогенез аутоиммунного гепати­та и системных поражений при нем связан с аутоиммунной агрес­сией против тканевых мембранных аутоантигенов. В становле­нии аутоиммунизации при этом заболевании возможно участие вирусов, в частности вируса гепатита В.

Патологическая анатомия.В ткани печени наблюдается кар­тина хронического гепатита высокой степени активности. Воспа­лительный инфильтрат располагается в портальных трактах и проникает в паренхиму долек на значительную глубину, иногда достигает центральных вен или соседних портальных трактов. Воспалительный инфильтрат содержит большое количество плазматических клеток среди лимфоцитов, которые проявляют агрессию по отношению к гепатоцитам, что выражается в лест­ничных участках некроза и в разрушении балок. Высокое содер­жание плазматических клеток в инфильтрате объясняется выра­женной В-клеточной пролиферацией в ответ на печеночные ау-тоантигены, сопровождается высоким уровнем внутрипеченоч-ного синтеза иммуноглобулинов. Эти иммуноглобулины гистохи-мически выявляются на мембранах гепатоцитов. Лимфоциты ча­сто образуют в портальных трактах лимфоидные фолликулы, рядом с которыми могут формироваться макрофагальные грану­лемы. Нередко встречается воспаление мелких желчных прото­ков и холангиол портальных трактов. Массивная лимфоплазмо-цитарная инфильтрация видна также в центрах долек на местах очагов некроза гепатоцитов.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени - хроническое заболевание, при котором впе­чени происходит диффузное разрастание соединительной ткани,


приводящее к нарушению строения физиологической структур­ной единицы - дольки, и перестройка органа (образование но­вых структур - ложных долек). Термин "цирроз" введен был в 1819 г. Р.Лаэннеком. Имелось в виду нарушение внешнего вида печени - плотная, бугристая, рыжая печень.

Этиология.Руководствуясь этиологическими факторами, вы­деляют инфекционный, токсический и токсико-аллергический, билиарный, обменно-алиментарный, циркуляторный и крипто-генный цирроз печени. Наиболее часто встречаются вирусный, алкогольный и билиарный цирроз печени. Вирусный цирроз раз­вивается в исходе гепатита В и особенно часто после гепатита С.

Среди билиарных циррозов различают первичный и вторич­ный. Первичный билиарный цирроз - самостоятельное заболе­вание, при котором первично поражаются мелкие желчные про­токи. Вторичный билиарный цирроз возникает в исходе воспа­ления вне- и внутрипеченочных желчных протоков. Токсиче­ский, токсико-аллергический, обменно-алиментарный и крипто-генный цирроз развиваются реже.

Патологическая анатомия.Характерными изменениями пе­чени при циррозе являются диффузное разрастание соединитель­ной ткани, наличие ложных долек, в которых наблюдается дис­трофия, некроз гепатоцитов, извращенная регенерация. Все эти процессы приводят к деформации органа. Поверхность печени становится неровной, бугристой. На основании макроскопиче­ской картины различают мелко- и крупноузловой, смешанный и неполный септальный; на основании микроскопической - моно-и мультилобулярный цирроз.

Морфогенез.Позволяет различать портальный, постнекро­тический и смешанный цирроз.

Портальный цирроз. Ему предшествует хроническое воспа­ление в ткани печени. На месте воспалительного инфильтрата в портальном тракте и перипортально формируется соединитель­ная ткань, септы которой внедряются в дольки и дробят их на ча­сти. В каждой из этих частей долек появляются дистрофия гепа­тоцитов, очаги некроза, а также признаки регенераторных про­цессов - большие двуядерные гепатоциты. Так формируется ложная долька монол обулярного строения.

Постнекротический цирроз. Ему предшествуют массивные очаги некроза, на месте которых после резорбции макрофагами детрита развивается коллапс стромы с приближением всех остав­шихся структур друг к другу. Участки соединительной ткани, ко­торые развиваются на месте коллапса стромы, различной толщи­ны, окружают оставшиеся части нескольких долек. Так форми­руется ложная долька мультилобулярного стро­ен и я . В широких прослойках соединительной ткани наблюдает­ся феномен сближения триад.


В ложных дольках нарушается гемоциркуляция, в результате значительно извращается метаболизм гепатоцитов, что отража­ется на их функции: снижаются синтетическая и дезинтоксикаци-онная их функции.

В клинической картине при циррозах печени наблюдается пе-ченочно-клеточная недостаточность той или иной степени. Кро­ме того, у таких больных развивается синдром портальной гипер-тензии. Своим появлением он обязан диффузному разрастанию соединительной ткани в органе, что приводит к нарушению обычной циркуляции в дольках и повышению давления в системе vena porta. Этот синдром проявляется спленомегалией, включени­ем портокавальных анастомозов (вены нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, средние и нижние геморроидаль­ные вены, вены на передней брюшной стенке) и асцитом. Сброс крови по портокавальным анастомозам увеличивает состояние интоксикации за счет того, что многие токсичные вещества ми­нуют печень. Они циркулируют в крови, попадают в ткань голов­ного мозга и другие органы. У больных циррозом печени всегда имеется энцефалопатия той или иной степени тяжести.

Следует отметить, что гепатоциты ложных долек теряют многие свои рецепторы; так, в частности, они не могут инактиви-ровать эстрогены, что приводит к повышению уровня этих гор­монов в крови и соответствующей клинической картине, особен­но у мужчин. Нарушение циркуляции в ложной дольке увеличи­вает состояние гипоксии, что активирует фибробласты и способ­ствует развитию соединительной ткани в печени.

Смешанный цирроз. Обладает признаками портального и постнекротического цирроза. Формирование смешанного цирро­за связано с возникновением больших очагов некроза в ложных дольках монолобулярного строения при портальном циррозе. При наличии постнекротического цирроза вокруг очагов некро­за возникают значительные лимфомакрофагальные инфильтра­ты, на месте которых развивается склероз, и септы разделяют мультилобулярные дольки.

Первичный билиарный цирроз. Развивается подобно пор­тальному. Заболевание возникает в основном у женщин среднего возраста. В начале болезни появляется длительный холестаз при отсутствии обтурации вне- и внутрипеченочных желчных прото­ков. В патогенезе отмечены иммунные нарушения, часто генети­чески детерминированные, что морфологически выражается в реакции гиперчувствительности замедленного типа, которая представлена цитотоксическим действием лимфоцитов против эпителия желчных протоков. Началом процесса служат деструк­тивный холангит и холангиолит. Вокруг протоков и в их стенках выявляется выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация, которая причастна к деструкции стенки протока. Иногда рядом


со стенкой протока образуются саркоидоподобные гранулемы из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. В ответ на деструкцию происходит пролиферация эпителия протоков, клеточный инфильтрат проникает за погра­ничную пластинку в дольки, гепатоциты периферии и долек по­гибают, разрастается соединительная ткань с образованием септ, разделяющих дольки, в итоге развиваются ложные дольки моно­лобулярного строения.

Первичный склерозирующий холангит. Хроническое, мед­ленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспа­лением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных прото­ков, приводящее к билиарному циррозу печени. Болезнь поража­ет мужчин молодого возраста и часто сочетается с неспецифиче­ским язвенным колитом, некоторыми семейными иммунодефи-цитными синдромами, гистиоцитозом X. Течение болезни имеет медленно прогрессирующий характер от бессимптомной стадии к холестазу с исходом в цирроз. Определенная роль в его развитии отводится иммунным механизмам и генетическим нарушениям под возможным влиянием вирусных, токсичных и бактериальных факторов. При этом заболевании обнаруживаются антилейкоци­тарные антитела в высоких титрах. В морфогенезе отмечается нарастающий фиброз стенок протоков и стромы внутри долек вследствие активации синтеза коллагена различных типов, воспа­лительные изменения выражены незначительно. Прогрессирую­щий фиброз стромы сопровождается очаговой деструкцией сте­нок протоков и компенсаторной пролиферацией эпителия. Опи­санные изменения позволяют отнести это заболевание к группе фиброзитов.

Клинико-функциональная характеристика.В характеристике цирроза учитывают активность процесса, которая морфологиче­ски представлена увеличением клеточной инфильтрации и про­никновением ее в паренхиму ложных долек, а также появлением очагов некроза гепатоцитов. Учитывают стадии компенсации и декомпенсации - в основе выделения этих стадий лежат выра­женность синдромов печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Смертьпри циррозе наступает от печеночной комы, печеноч-но-почечной недостаточности. Последняя возможна вследствие того, что при большой печеночной недостаточности может воз­никнуть острый желтушный нефроз. Причиной смерти может быть кровотечение из варикозно-расширенных вен портокаваль­ных анастомозов.

Цирроз печени в настоящее время рассматривается как пре-допухолевый процесс в связи с диффузным склерозом, при кото­ром извращается регенерация в ложных дольках, и появляется Дисплазия гепатоцитов.


РАК ПЕЧЕНИ

Первичный рак печени по распространенности в мире зани­мает 8-е место среди опухолей других локализаций (7-е место у мужчин и 9-е место у женщин). Имеются регионы земного шара, где рак печени встречается чаще -- Африка, Юго-Восточная Азия, Узбекистан. В этих регионах рак чаще встречается в воз­расте 35-40 лет и не на фоне цирроза печени, что связано с большим распространением и более частым носительством виру­сов гепатита. В цивилизованных странах рак печени встречается чаще на фоне цирроза печени в возрасте 50-60 лет.

Е.М.Тареев впервые высказал мысль о связи вирусного гепа­тита, цирроза и рака печени. В настоящее время роль вируса в возникновении рака печени признается всеми, причем приоритет отдается вирусу гепатита С. Соотношение заболевших мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 7,5:1. Следует особо отметить, что диагностика рака в половине случаев происходит поздно, уже при наличии метастазов.

Классификация.На основании макроскопической картины выделяют узловой, массивный, диффузный рак. Кроме того, име­ются особые формы - маленький рак (выделение его стало воз­можным в связи с внедрением в диагностический поиск УЗИ и компьютерной томографии), педункулярный рак (опухоль на ножке, которая встречается крайне редко). По характеру роста выделяют инфильтрирующий, экспансивный и смешанный.

Гистогенез.Если источником роста служит гепатоцит, то воз­никает гепатоцеллюлярный рак, который характеризуется обра­зованием желчи в клетках, а также продукцией белка L-фетопро-теина. Эта способность опухоли помогает в диагностике и позво­ляет отнести данный рак к органоспецифическим. Гепатоцеллю­лярный рак чаще возникает на фоне цирроза печени. Вторым ис­точником роста опухоли может быть эпителий желчных прото­ков -- возникает холангиоцеллюлярный рак. Этот рак может возникать без цирроза печени при употреблении в течение 7-10 лет оральных гормональных контрацептивов. Существуют и сме­шанные формы - гепатохолангиоцеллюлярный. Очень редко возникает гепатобластома. Эта опухоль чаще встречается у де­тей - носителей HBsAg вследствие трансплацентарного перехо­да вируса от матери к плоду.

Особенностью рака печени является наличие множества уз­лов опухоли в органе, причем трудно установить, что это - вну-трипеченочные метастазы либо мультицентрический рост опу­холи.

Лечение. Вслучае выявления маленького рака возможно вве­дение различных веществ в опухоль в целью вызвать ее некроз; при наличии большого рака - пересадка печени.

450 .чл!-*-'


Лекция 1

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику новых ме­тодов исследования почек и, в частности, их пункционной био­псии стало возможным более подробно представить роль органа в поддержании гомеостаза.

Основными функциями почек являются выделительная (фильтрация, реабсорбция, концентрация), регуляция водно-со­левого обмена и эндокринная (выработка ренина, простагланди-нов, эритропоэтина). Структурами почки, за которыми закрепле­ны указанные функции, являются клубочки и канальцы (выдели­тельная функция и регуляция водно-солевого обмена), ЮГА, ме-зангиальные клетки клубочков, интерстициальные клетки (ли-пофибробласты) и нефроциты (эндокринная функция). Таким образом, почка является одним из ведущих органов поддержания гомеостаза.

Этиология.Существует множество экзогенных и эндогенных факторов, повреждающих различные структуры почек, что оп­ределяет большой полиморфизм клинических и морфологиче­ских проявлений заболеваний почек. Этиологические факторы можно сгруппировать в следующие границы:

1. Инфекции. Возможны следующие варианты:

▲ первичное поражение (поражение гломерул, например,
нефритогенным стрептококком группы А с развитием пер­
вичного гломерулонефрита; повреждение интерстициальной
ткани кишечной палочкой, протеем с возникновением пиело­
нефрита; вирусное поражение стромы с развитием интерсти-
циального нефрита);

▲ вторичное поражение при различных инфекционных забо­
леваниях (возникают повреждения различных структур по­
чек).

2. Иммунопатологические факторы. Речь идет
о присутствии в крови токсичных циркулирующих иммунных
комплексов, аутоантител или иммунокомпетентных клеток, что
ведет к развитию гломерулонефрита или тубулоинтерстициаль-
ного нефрита.

3. Интоксикации:

а экзогенные - соли ртути, висмут, свинец, лекарственные препараты и т.д.;

а эндогенные - холемия, свободный гемоглобин или миог-лобин в крови и др.;


а интоксикации ведут к развитию некронефроза.

4. Дисциркуляторные нарушения:

▲ острые - шок, коллапс, с ними связано развитие некро­нефроза; а хронические, ведущие к нефросклерозу.

5. Метаболические нарушения. Примером их
могут быть диабетический гломерулосклероз, подагрическая
почка, печеночный гломерулосклероз, миеломная почка, камни
почек и др.

6. Наследственные факторы. Они представлены
канальцевыми энзимопатиями, синдромом Альпорта, амшгоидо-
зом, дисплазией почек и др.

Клиническим выражением воздействия на почки повреждаю­щих факторов являются большие нефрологические синдромы: синдром острой почечной недостаточности, син­дром хронической почечной недостаточности, нефротический синдром, нефритический синдром, печеночно-почечный синдром и др.

Классификация.В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует. Имеется два принципиально различных подхода создания необходимой классификации: нозо­логический (наиболее прогрессивный) и синдромологический (чисто утилитарный). Последний используется в нефрологиче-ских клиниках все реже, но сохраняется в общетерапевтических отделениях.

Первые попытки создать классификацию заболеваний почек были предприняты в 1827 г. английским врачом Р.Брайтом, поэ­тому иногда заболевания почек называют брайтовой болезнью. Он впервые описал маленькие сморщенные почки, сальные поч­ки и пестрые почки у больных с изменениями в моче. В 1914 г. не­мецкий клиницист Ф.Фольгард и патолог К.Т.Фар, используя два принципа (преимущественная локализация процесса и характер изменений в почках), разделили все болезни на три большие группы: нефриты - воспалительные заболевания преимущест­венно клубочков почек, нефроза - некротические или дистро­фические изменения преимущественно канальцев почек, нефрос-клероз - склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые изменения.

Структурно-функциональный принцип клас­сификации заболеваний почек продолжает широко исполь­зовать в мире в настоящее время.

Согласно этому принципу, выделены следующие группы за­болеваний почек: гломерулопатии, тубулопатии, стромальные заболевания, аномалии развития, опухоли.

Гломерулопатии- заболевания с преимущественным пер­вичным поражением клубочков почек различной этиологии и па­тогенеза.


По этиологии все гломерулопатии можно разделить на приобретенные и наследственные, по характеру пато­логического процесса - на воспалительные (гломе-рулонефрит) и дистрофические (амилоидоз, диабетический и пе­ченочный гломерулосклероз).

Приобретенные гломерулопатии представлены главным об­разом гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фо­кальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетиче­ским и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным ами-лоидозом почек и др.

Наследственные гломерулопатии представлены синдромом Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), поражением почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз).

Тубулопатии- заболевания почек различных этиологии и патогенеза с преимущественным первичным поражением ка­нальцев.

По этиологии тубулопатии также можно разделить на приобретенные и наследственные. По характеру пато­логического процесса - на некротизирующие и об-структивные.

Приобретенные некротизирующие тубулопатии представ­лены некротическим нефрозом различной этиологии.

Приобретенные обструктивные тубулопатии представле­ны подагрической и миеломной почкой.

Наследственные тубулопатии представляют собой группу ферментопатий детского возраста. Сюда относят тубулопатию с полиурическим синдромом, фосфат-диабет, синдром де Тони- Дебре-Фанкони, тубулопатию с нефролитиазом и нефрокаль-цинозом, синдром Олбрайта. Все эти заболевания представляют собой особый интерес для педиатрической нефрологии.

Стромальные заболевания почек, как правило, приобретен­ные и имеют воспалительный характер. Они представлены тубу-лоинтерстициальным нефритом и пиелонефритом.

Тубулоинтерстициальный нефрит возникает в результате поражения интерстициальной ткани и тубулярных базальных мембран токсичными циркулирующими иммунными комплекса­ми, аутоантителами и иммунокомпетентными клетками. Эти из­менения почек наблюдаются при некоторых формах гломеруло-нефрита, синдроме Гудпасчера (пневморенальный синдром), пер­вичных поражениях интерстициальной ткани, хроническом ак­тивном гепатите и др.

Пиелонефрит может быть первичным или вторичным (при Других заболеваниях). По течению пиелонефрит делится на ост­рый и хронический.


Морфологически выделяют следующие формы острого пие-лонефрита: .серозный, гнойный и гмртттянн1ай,("Хрпничргкий пие­лонефрит представлен минимальными изменениями, интерсти-циальной и стромально-сосудистой формами. В исходе заболева­ния происходит сморщивание почек и формируется "щитовидно-сморщенная почка". Клинически у таких больных развивается хроническая почечная недостаточность.

Аномалии развития почекимеют врожденный характер и представлены большим количеством заболеваний, развивающих­ся преимущественно у детей. У взрослых наблюдаются только те формы поражения почек, с которыми больные живут достаточ­но длительный период жизни. Типичным примером такого забо­левания является поликистоз почек взрослых. Иногда встреча­ются аплазии одной из почек или подковообразная почка. Этим разделом занимается главным образом урологическая клиника взрослых или детей.

Опухоли почекочень разнообразны.

Первичные опухоли почек представлены наиболее часто по-чечно-клеточным раком, аденомами почки. Значительно реже наблюдаются переходно-клеточная папиллома и рак почечных лоханок, ангиомиолипома. В детском возрасте встречается неф-робластома (опухоль Вильмса), единичные наблюдения которой описаны у взрослых.

Вторичные опухоли представлены метастазами новообразо­ваний различной локализации: прямое распространение забрю-шинных опухолей, гемобластозы. Они наблюдаются в онкологи­ческой практике достаточно часто.

Таким образом, классификация заболеваний почек объемлет самые разнообразные болезни, различающиеся как по этиоло­гии, так и патогенезу. Изучение этих болезней и лечение таких больных осуществляются в различных специализированных кли­никах нефрологического, урологического, хирургического и те­рапевтического профиля, поэтому с заболеваниями почек врачу приходится сталкиваться достаточно часто. Наибольшего внима­ния среди заболеваний почек заслуживают первичные гломеру-лопатии как воспалительной, так и невоспалительной природы.


Эта страница нарушает авторские права

allrefrs.ru - 2019 год. Все права принадлежат их авторам!