Главная Обратная связь

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Нарушения обмена липидогенных пигментов



Нарушения обмена липофусцина выражается обычно в избы­точном его накоплении - липофусцинозе, который может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз.Характеризует­ся избирательным накоплением липофусцина в клетках одного органа или системы. Чаще других встречаются наследственные заболевания с поражением центральной нервной системы (ЦНС).

Накопление липофусцина в клетках ЦНС наблюдают при нейрональных липофусцинозах, которые еще на­зывают ювенильными цереброзидлипофусци-н о з а м и . Заболевания относятся к болезням накопления (теза-урисмозам) с аутосомно-рецессивным типом наследования. При амавротической идиотии Тея - Сакса, например, нарушение ме­таболизма ганглиозидов связывают с отсутствием или резким снижением содержания фермента гексозаминидазы А. Морфоло­гически в различных отделах и клетках нервной системы - ган-глиозных, глиальных, в эндотелиальных и перицитах, обнаружи­вают избыточное скопление липофусцина, баллонную дистро­фию, генерализованный распад нервных клеток, в тяжелых слу­чаях - демиелинизацию и разрушение аксонов, что носит вто­ричный характер в связи с накоплением липофусцина. Эти тяже­лейшие морфологические изменения клинически проявляются нарастающим снижением интеллекта вплоть до идиотии, двига­тельными расстройствами (судороги, параличи, обездвижен-ность), расстройствами зрения вплоть до полной слепоты. Если заболевание проявляется в раннем детском возрасте (болезнь Билыповского - Янского) или в возрасте 6-10 лет (юношеская форма Баттена - Шпильмейера - Фогта), то процесс быстро прогрессирует и заканчивается смертью на фоне выраженной идиотии. У взрослых (поздняя амавротическая идиотия Куфса) процесс затягивается на 10-15 лет, развиваются параличи, эпи-


лептиформные припадки и органические изменения психики; слепота не возникает, но прогноз тоже фатальный.

Накопление липофусцина возможно в печени. В этих случаях развивается пигментный гепатоз, или доброкаче­ственная гипербилирубинемия. Эти заболевания связывают с генетически обусловленной недостаточностью фер­ментов, обеспечивающих захват и глюкуронизацию билирубина в гепатоцитах. Нарушение пигментного обмена выражается в преходящей желтухе. В то же время все остальные функции пе­ченочной клетки не страдают. Различают пигментные гепатозы с конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинеми-ей. Они проявляются рядом клинических синдромов - Жильбе-ра, Дабина - Джонсона, Криглера - Найяра, Ротора и др. При­чиной некоторых является недостаточность ферментов, напри­мер глюкуронилтрансферазы; при других механизм не изучен.



Вторичный липофусциноз.Развивается при гипоксии, когда увеличивается потребность в кислороде, в старости и при исто­щающих заболеваниях, когда выражены нарушения окислитель­ных процессов и отсутствуют антиоксиданты, снижающие по­требность тканей в кислороде. В этих случаях паренхиматозные органы уменьшаются в размерах, в них прогрессирует склероз, который усугубляется гипоксией, и липофусциноз - развивается бурая атрофия печени, миокарда, попереч­нополосатой мускулатуры. При кахексии (алимен­тарной, церебральной и др.) нарушается синтез окислительно-восстановительных ферментов в цепи цитохромов, метаболизм клеток переключается на более "экономный" липофусциновый путь - развивается бурая атрофия органов. Насущ­ной потребностью в окислительно-восстановительных фермен­тах, поставляемых липофусцином, можно объяснить накопление пигмента в клетках злокачественных опухолей, в которых, как известно, анаэробный гликолиз преобладает над тканевым дыха­нием.


сие. Их отсутствие вызывает в организме различные заболева­ния, которыми приходится заниматься врачам различных профи­лей (терапевты, эндокринологи, хирурги, урологи, нефрологи и

ДР-)-

В последние годы сформировалось учение о микроэлементо-зах как заболеваниях, синдромах и патологических состояниях, вызванных избытком, дефицитом или дисбалансом микроэле­ментов в организме человека [Авцин А.П. и др., 1991]. Заболева­ния как проявления микроэлементозов известны клинической медицине давно (эпидемический зоб, железодефицитные анемии, отравления свинцом, марганцем и т.д.), но под общим названием никогда не выделялись и фигурировали в разных рубриках клас­сификации болезней человека.



В настоящее время хорошо известно, что микроэлементозы широко распространены в патологии растений, животных и че­ловека. При этом принципиальные положения учения о микро-элементозах человека в равной степени приложимы к патологии любых представителей животного мира. Особенность современ­ного развития учения о микроэлементозах обусловлена пробле­мой загрязнения окружающей среды промышленными выброса­ми, вследствие чего возникают новые формы микроэлементозов, которые в значительной мере теснят природные формы патоло­гии.

Существует несколько способов выявления минералов в орга­низме: гистохимический, люминесцентный, электронно-химиче­ский, микросжигание в сочетании с гистоспектрографией, радио­автография и др. В патологоанатомической практике наиболее часто используют гистохимические методы, например, для выяв­ления кальция, фосфора, меди, железа.

Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фо­сфора, меди, калия и железа.


 


Лекция 7

МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Минералы имеют большое значение в организме: они участ­вуют в построении структур элементов клеток и тканей, входят в состав ферментов, гормонов, витаминов, белковых комплексов, пигментов. В качестве биокатализаторов принимают участие в обменных процессах, определяют кислотно-основное равнове-


НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Кальций является очень важным элементом для человеческо­го организма. Он входит в состав костей, зубов, ферментов, ионы Са2+ участвуют в свертывании крови, синаптической передаче возбуждения, сокращении мышц, регуляции проницаемости кле­точных мембран, в механизмах секреции.

Кальций поступает в организм с пищей (продукты моря, яйца, творог). В начальном отделе тонкой кишки в условиях кислой ре­акции под контролем витамина D и желчных кислот образуется растворимый фосфат кальция, который адсорбируется и накап­ливается в костях в виде гидроксиапатита. В крови концентрация кальция 0,25-0,3 ммоль/л. Утилизация его из костей (депо каль-


ция) происходит из области губчатого вещества эпифизов и мета-физов (лабильный кальций). Освобождение кальция из костей происходит в одних случаях лакунарным рассасыванием (с помо­щью остеокластов), в других - при помощи пазушного рассасы­вания, как и при гладкой резорбции (без участия клеток), в ре­зультате чего образуется "жидкая кость". Органами выделения кальция являются толстая кишка (65 %), почки (30 %) и печень (с желчью 5 %) (схема 9).


Эта страница нарушает авторские права

allrefrs.ru - 2019 год. Все права принадлежат их авторам!