Главная Обратная связь

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Мезенхимальные углеводные дистрофии: 1) определение и сущность 2) причины 3) морфология 4) исходы и функциональное значение 5) гаргоилизм



1) Мезенхимальные углеводные дистрофии - нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов, сопровождающиеся развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой ткани слизеподобной массы (ослизнение тканей).

Сущность: высвобождение хромотропных веществ из связей с белками и их накопление в межуточном веществе.

2) Причины мезенхимальных углеводных дистрофий:

а) дисфункция эндокринных желез (слизистый отек тканей - микседема - при гипотиреозе)

б) истощение (ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза)

3) Морфология мехензимальных углеводных дистрофий:

ü замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой

ü собственно соединительная ткань, хрящ, строма органов, жировая ткань набухшие, полупрозрачные, слизеподобные; их клетки звездчатые, причудливо отростчатые

4) Исход мехенхимальных углеводных дистрофий: а. обратное развитие б. колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных слизью

Функциональное значение определяется тяжестью процесса, продолжительностью и характером ткани, подвергающейся дистрофии.

5) Гаргоилизм (мукополисахаридоз I типа, болезнь Пфаундлера-Гурлера) - наследственное нарушение обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) вследствие недостаточности специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов: непропорциональный рост; "массивный череп"; деформация костей скелета; пороки сердца; паховые и пупочные грыжи; помутнение роговицы; гепато- и спленомегалия.

Смешанные дистрофии: 1) определение и классификация 2) виды гемоглобиногенных пигментов 3) причины и морфология общего и местного гемосидероза 4) виды гематинов и заболевания, при которых они наблюдаются 5) причины и морфология нарушения обмена порфиринов.

1) Смешанные дистрофии - дистрофии, при которых морфологические проявления нарушений метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей.

Классификация смешанных дистрофий - нарушение обмена:

1. хромопротеидов 2. нуклеопротеидов 3. липопротеидов 4. минералов

2) Виды гемоглобиногенных пигментов:

а) образующиеся в норме:

1. ферритин - железопротеид, в норме в форме неактивного (окисленного, S-S); при восстановлении образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическими и гипотензивными свойствами; выделяют: а) анаболический ферритин - из железа, всасывающегося в кишечнике б) катаболический ферритин - из гемолизированных эритроцитов



2. гемосидерин - полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидерофагами.

3. билирубин

4. порфирины

б) образующиеся в условиях патологии:

1. гематоидин - пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуется в старых гематомах в анаэробных условиях

2. гематин - окисленная форма гема

3) Гемосидероз - избыточное образование гемосидерина:

а) общий (распространенный) гемосидероз - при внутрисосудистом гемолизе:

1. анемии, гемобластозы 2. интоксикация гемолитическими ядами 3. некоторые инфекции (возвратный тиф, бруцеллез, туляремия) 4. переливание несовместимой крови

Сидеробласты - ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, л.у., эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез.

Морфология: продукция сидеробластами гемосидерина ® появление большого количества сидерофагов, не успевающих поглащать загружающий межклеточное вещество гемосидерин ® ржаво-коричневые селезенка, печень, костный мозг, л.у.

б) местный гемосидероз - при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз): 1. гематомы 2. венозный застой.

Эритроциты вне сосудов теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца ("тени" эритроцитов), а свободный гемоглобин и его отломки поступают в сидеробласты и сидерофаги (лейкоциты, гистиоциты, ретикулоциты, эндотелий, эпителий).

Морфологические проявления местного гемосидероза:

а) диапедезные кровоизлияния: накопление гемосидерина

б) крупные гематомы: по периферии гемосидерин, в центре - кристаллы гематоидина (где аутолиз идет без кислорода и участия клеток)

в) хронический венозный застой в легких: диапедезные м ножественные кровоизлияния ® увеличение числа нагруженных гемосидерином клеток в межальвеолярных перегородках, альвеолах, л.у. ®гипоксия ® активация коллагенсинтетической активности фибробластов ® склероз ® " бурая индурация легких" (в мокроте при этом появляются гемосидеробласты и гемосидерофаги - клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН происходят в печени и других органах.



4) Гематины - окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен:

а) гемомеланин (малярийный пигмент) - образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов ® гемомеланоз ®фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени, л.у., головного мозга ® аспидно-серая окраска внутренних органов

б) солянокислый гематин (гемин) - образуется в эрозиях и язвах желудка под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной

в) формалиновый пигмент - темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине.

5) Порфирины - предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увеличивают чувствительность кожи к УФ (антагонисты меланина).

Порфии - нарушение обменов порфиринов, клинически проявляются:

а) увеличением пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия)

б) резким увеличением чувствительности к УФ: светобоязнь, эритема, дерматит

Разновидности порфирий:

1. приобретенные: а. интоксикации (свинец, барбитураты) б. авитаминозы (пеллагра) в. болезни печени

2. врожденные:

а) печеночная форма (недостаточность уропорфирина-III-косинтетазы): печень увеличена, серовато-коричневая, с отложениями порфиринов, жировых капель, гемосидерина

б) эритропоэтическая форма (недостаточность уропорфириногена-III-косинтетазы): гемолитическая анемия; рвота, диарея; коричневые селезенка, кости, зубы; желто-красная моча

Смешанные дистрофии: 1) этапы обмена билирубина 2) причины и морфология надпеченочной желтухи 3) причины и морфология печеночной желтухи 4) причины и морфология подпеченочной желтухи 5) морфология билирубиновой энцефалопатии.

1) Этапы обмена билирубина:

1. Гемоглобин в гистиоцитарно-макрофагальной системе теряет глобин ® гем ® гем теряет железо ® биливердин ® восстановление биливердина ® билирубин - красно-желтые кристаллы, выявляемые реакцией Гмелина (синее окрашивание при воздействии концентрированной азотной кислоты)

2. Восстановленный биливердин (билирубин) связывается с альбуминами крови ® свободный (т.е. не связанный с глюкуроновой кислотой) непрямой (т.е. реагирует с диазореактивом Эрлиха не прямо) билирубин

3. Захват свободного непрямого билирубина гепатоцитами ® коньюгация с глюкуроновой кислотой ® связанный прямой билирубин

4. Экскреция связанного прямого билирубина в желчь в виде уробилиногена ®

а) часть выделяется с калом в виде стеркобилиногена, превращающегося на воздухе в стеркобилин

б) часть обратно всасывается в кишечнике ® v.portae ® разрушение в печени

в) часть всасывается в прямой кишке в геморроидальные вены ® почки ® выделяется с мочой в виде уробилина.

При избыточном накоплении билирубина в крови (2-2,5 мг%) возникает желтуха (желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых).

2) Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи - внутрисосудистый гемолиз при:

а. инфекциях (сепсис, малярия) б. интоксикациях (гемолитические яды) в. изоиммунные нарушения (гемолитическая болезнь новорожденных) г. аутоиммунные нарушения (системные заболевания соединительной ткани) д. массивные кровоизлияния е. эритроцитопатии (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия)

Морфология надпеченочной желтухи:

1. увеличение в крови неконьюгированного билирубина

2. в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин

3. кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина

4. общий гемосидероз

5. желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком

6. часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)

3) Причины печеночной (паренхиматозной желтухи) - поражение гепатоцитов при:

а. остром и хроническом гепатитах б. циррозе печени в. медикаментозном повреждении г. аутоинтоксикации д. беременности с внутрипеченочным холестазом е. ферментопатиях с нарушением одной из фаз обмена билирубина.

Морфология паренхиматозной желтухи:

1. нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами ® повышение уровня конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови

2. уробилин и билирубин в моче

3. темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе)

4. желтуха с красноватым оттенком

5. увеличение печени, иногда увеличение селезенки

4) Подпеченочная (механическая) желтуха - обтурация желчных протоков из-за:

а. ЖКБ б. рака желчных путей в. рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцатиперстной кишки г. атрезии желчных путей д. метастазах рака в перипортальные л.у.

Морфология подпеченочной желтухи:

1. нарушение экскреции желчи ® резкое увеличение в крови конъюгированного билирубина

2. билирубин в моче

3. ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена)

4. желтуха зеленоватого оттенка

5. холестаз:

а) застой желчи в печени ® очаги некроза со склерозом (вторичный билиарный цирроз); расширение и разрыв желчных протоков ® холемия и холалемия ® общие явления интоксикации

б) интоксикация, снижение синтеза факторов свертывания в печени ® геморрагический синдром

в) аутоинтоксикация ® поражение почек ® развитие печеночно-почечной недостаточности

5) Морфология билирубиновой энцефалопатии: мозг отечен; желтушное прокрашивание извилины гиппокампа, ядер IV желудочка, зрительного бугра, оливы; МиСк острое набухание нейронов, непрямой билирубин в нейронах и мелких сосудах

Цинга и ксерофтальмия: 1) определение, этиология и патогенез цинги 2) патологическая анатомия цинги 3) осложнения цинги 4) этиология и патогенез ксерофтальмии 5) патологическая анатомия ксерофтальмии

1) Цинга (скорбут, болезнь Барлоу) - авитаминоз С.

Этиология: недостаточность витамина С в пище или недостаточное усвоение витамина С.

Патогенез: недостаточность витамина С ® нарушение функции окислительно-восстановительных ферментов:

1. нарушение окисления ароматических кислот (тирозина, фенилаланина) ® увеличение образования меланина, гиперпигментация кожи

2. замедление коллагенообразования, фибриллогенеза, созревания соединительной ткани

3. увеличение сосудисто-тканевой проницаемости ® геморрагический синдром

4. угнетение пролиферации в участках роста и перестройки кости

2) Патологическая анатомия цинги:

а) геморрагический синдром: кровоизлияния и изъязвления на коже и слизистых; кровоизлияния во внутреннием органы, костный мозг, под надкостницу, в полости суставов (гемартрозы)

б) изменения костей: у детей - угнетение костеобразования; истончение компактного слоя диафиза, частые переломы; эпифизиолиз - отслойка эпифиза от диафиза из-за кровоизлияния в область ростковой зоны; замещение костного мозга фиброзно-волокнистой тканью; у взрослых - истончение костных балок на границе с хрящевой частью ребер; замещение костного мозга фиброзной тканью; накопление свободно излившейся крови с возможным отделением хрящевой части ребер от костной и западение грудины;

в) гиперпигментация кожи

3) Осложнения цинги:

а) присоединение вторичной инфекции в участках кровоизлияний (стоматиты, гингивиты, расшатывание и выпадение зубов)

б) язвенно-некротические процессы на языке и миндалинах

в) пневмония, абсцесс или гангрена легких, иногда туберкулез

4) Ксерофтальмия - заболевание, характеризующее авитаминоз А.

Этиология: 1. недостаток витамина А в пище 2. нарушение всасывания витамина А и жиров в кишечнике 3. увеличенное потребление витамина А в ряде патологических процессов (корь, грипп, туберкулез)

Патогенез: недостаточность витамина А ® 1. метаплазия призматического и переходного эпителия в многослойный ороговевающий плоский 2. нарушение синтеза родопсина ® гемералопия (куриная слепота)

5) Патологическая анатомия ксерофтальмии:

ü метаплазия эпителия в конъюктиве глаза и роговице; снижение секреции и атрофия слезных желез; сухие белесоватые роговица и конъюктива; резкое снижение прозрачности роговицы с дистрофическо-некротическими изменениями (кератомаляция)

ü метаплазия эпителия слизистых дыхательных и мочевыводящий путей, влагалища, матки, предстательных желез, поджелудочной железы

ü вторичные язвенно-воспалительные изменения в слизистых

ü значительная задержка заживления ран и язв

Рахит: 1) определение, этиология и патогенез 2) патологическая анатомия раннего рахита 3) патологическая анатомия позднего рахита 4) авитаминоз D у взрослых 5) осложнения и причины смерти при рахите

1) Рахит - гипо- или авитаминоз D.

Классификация рахита:

1. классическая форма - у детей раннего возраста (3 мес - 1 год - ранний рахит, 3-6 лет - поздний рахит)

2. витамин D-зависимый наследственный рахит (аутосомно-рециссивное наследование)

3. витамин D-резистентный наследственный рахит (Х-сцепленное наследование)

4. остеомаляция - рахит взрослых

Этиология: 1. наследственный дефицит витамина D 2. дефицит УФ с недостаточным образованием витамина D3 3. недостаток витамина D в пище 4. нарушение всасывания витамина D в кишечнике 5. увеличенная потребность в витамине D 6. хронические болезни печени и почек с нарушением образования активного метаболита витамина D3

Патогенез: недостаток витамина D ® а. уменьшение образования неорганического фосфора и нарушение обызвествления остеоидной ткани; б. снижение интенсивности окислительных процессов в тканях, ацидоз; в. нарушение белкового и жирового обмена, рахитостимулирующее действие ЖК

2) Патологическая анатомия раннего рахита: изменения в интенсивно растущих частях скелета, преобладают изменения энхондрального костеобразования

а) кости черепа: краниотабес - округлые размягчения в затылочно-теменных отделах; периостальные разрастания - остеофиты - в области лобных и теменных бугров; голова четырехугольной формы; резкое увеличение и позднее закрытие родничков.

б) утолщения на стыке хрящевого и костного отделов ребер (рахитические четки)

в) утолщения эпифизов длинных трубчатых костей (рахитические браслетки)

г) резкое расширение росткововой зоны в области энхондрального окостенения ("рахитическая зона" - ее ширина соответствует тяжести рахита); избыток хрящевой и не обызвествленной остеоидной ткани; беспорядочно разбросанные хрящевые клетки; образование остеофитов; истончение коркового слоя диафизов, искривление костей, потеря упругости; микропереломы отдельных костных балок ("лоозеровские зоны" на ренгенограммах)

3) Патологическая анатомия позднего рахита:

ü преобладают нарушения эндостального костеобразования

ü деформация костей нижних конечностей и таза

ü изменение формы грудной клетки и позвоночника

И для раннего, и для позднего рахита характерны: анемия; увеличение селезенки и л.у.; атония мышц брюшной стенки и кишечника

4) Авитаминоз D у взрослых - остеомаляция- отсутствие обызвествления новых костных структур в результате избыточного образования остеоидной ткани.

5) Осложнения и причины смерти при рахите: 1. пневмонии 2. расстройства питания 3. присоединение гнойной инфекции.

Нарушение обмена протеиногенных пигментов: 1) виды и происхождение протеиногенных пигментов 2) причины и морфология распространенного приобретенного гипермеланоза 3) причины и морфология распространенного врожденного гипермеланоза 4) причины и морфология местного гипермеланоза 5) виды, причина и морфология гипомеланоза

1) Виды и происхождение протеиногенных (тирозиногенных) пигментов:

1. меланин - образуется меналоцитами нейроэктодермального происхождения из ДОФА

2. пигмент энтерохромафинных клеток - образуется энтерохромафинными клетками ЖКТ из триптофана

3. адренохром - образуется клетками мозгового вещества надпочечников путем окисления адреналина

2) Причины распространенного приобретенного меланоза (меланодермии):

Ø аддиссонова болезнь (опухолевое или туберкулезное поражение надпочечников)

Ø авитаминозы (пеллагра, цинга)

Ø эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм)

Ø кахексия

Ø интоксикация углеводородами

Механизм: снижение образования адреналина ® увеличение продукции АКТГ ® увеличение количества меланосом, стимуляция синтеза из тирозина меланина вместо адреналина ® гиперпигментация кожи

3) Причина распространенного врожденного гипермеланоза (пигментная ксеродерма): аутосомно-рецессивный наследственный дефект в системе репарации ДНК. Характеризуется увеличением чувствительности кожи к УФ ®:

Ø пятнистая пигментация кожи с явлениями гиперкератоза и отека (на ранних стадиях)

Ø очаги атрофии, трещины, язвы, бородавчатые разрастания, выраженный гиперкератоз, акантоз (на более поздних стадиях)

4) Местный гипермеланоз может быть: 1. врожденным 2. приобретенным.

Причина и морфология местного врожденного гипермеланоза: нарушение в эмбриогенезе миграции меланобластов из нейроэктодермальной трубки в кожу ® невус кожи.

Причины и морфология местного приобретенного гипермеланоза:

Ø хронические запоры ® гипермеланоз толстой кишки

Ø аденома гипофиза, гипертиреоидизм, СД ® черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи)

Ø пигментные пятна кожи: веснушки и лентиго (элипсовидной формы пятно угольно-черного цвета)

Ø меланоз Дюбрея - гладкие темные образования с нечеткими контурами на коже и слизистых чаще всего у пожилых, нередко со склонностью к малигнизации

5) Виды гипомеланоза: 1. очаговый 2. распространенный

Очаговый гипомеланоз проявляется в виде лейкодермы (белое пятно) или витилиго (множественные белые пятна) кожи вследствие:

ü нарушения нейроэндокринной регуляции меланогенеза (при гипопаратиреозе, СД)

ü образования АТ к меланину (при зобе Хашимото)

ü нейро-трофических нарушений (при сифилисе на шее очаги депигментации - "ожерелье Венеры")

Распространенный гипомеланоз - альбинизм - проявляется в виде:

ü отсутствия меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, сетчатке и радужке (бесцветные волосы, белая кожа, красная радужка глаз)

ü выраженная светобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции

Причина альбинизма: наследственная недостаточность тирозиназы.


Эта страница нарушает авторские права

allrefrs.ru - 2019 год. Все права принадлежат их авторам!