Главная Обратная связь Поможем написать вашу работу!

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Проявления конституциональной патологии



Первую группусоставляют аномалии строения органов (уродства), формирующиеся на основе генетического дефек­та.

Конституциональные дефекты развития чрезвычайно раз­нообразны и часто бывают множественными. Это различные отклонения строения скелета, нервной системы, почек и моче-выводящих путей, сердца и т. п. Они могут быть следствием генных дефектов и хромосомных аномалий.

В эту же группу могут быть отнесены и аномалии личности, возникающие на генетической основе - акцентуации характера и психопатии, или "личностные уродства", как их образно назы­вали раньше. Они очень разнообразны. Широко распростра­нена, например, так называемая эмоциональная тупость. Это люди с обедненной эмоциональной сферой, а именно - у них снижена способность испытывать радость, сострадание, стыд, жалость, чувство дружбы. Они крайне самоуверенны, равно-


душны как к порицанию, так и к похвале, эгоистичны, жестоки и даже агрессивны не только к посторонним, но и к своим близким. Для таких людей характерно потребительское отно­шение к людям, природе, обществу. Вместе с тем у них очень низки духовные потребности. Не желая трудиться,- они часто стремятся жить за чужой счет, что приводит к правонарушени­ям, проституции, алкоголизму, наркомании. Этим людям не­доступны человеческие отношения, которые называются нор­мами морали. Поэтому они легко разрушают семьи, взрослые дети не заботятся о престарелых родителях, мать может бро­сить ребенка. Равнодушие и даже жестокость таких людей к своим детям способствуют формированию аномалий характе­ра и в следующем поколении.

Порок развития может иметь место уже при рождении ре­бенка, но может формироваться позже, например, деформа­ции позвоночника и грудной клетки, психопатии. После того как уродство сформировалось, оно не нарастает, а даже в некоторых случаях может отчасти компенсироваться. Так, проявления патологических личностных особенностей (пси­хопатий), максимальные в подростковом возрасте, в зре­лом отчасти сглаживаются.

Однако на почве некоторых морфологических отклонений может возникнуть типовой патологический процесс, что ляжет в основу болезни. Например, в случае стеноза мочеточников, из-за повышения давления в лоханках может возникнуть атро­фия почечной ткани - гидронефроз. На почве аневризм сосу­дов мозга могут возникать расстройства функции нервной сис­темы и кровоизлияния. Аномалии сердца или сосудов могут приводить к нарушениям гемодинамики и возникновению новых болезненных проявлений. В таких случаях своевременная хи­рургическая коррекция морфологического дефекта может предотвратить формирование болезни.



Вторую группупроявлений конституциональной патологии составляют строго наследственные болезни, то есть такие, в основе которых лежит повреждение, возникновение и специ­фичность которого полностью определяется генетическим де­фектом. Например, гемолиз при гомозиготности по S-re-моглобину. Формируется патология вне зависимости от вли­яний внешней среды. Начало строго наследственных заболе­ваний приурочено к определенному возрасту. Поврежде­ние, как правило, неуклонно прогрессирует. Это редкие за-42


болевания, но их много и суммарно в заболеваемости совре­менных людей они занимают значительное место.

Третью группупроявлений конституциональной патологии составляют заболевания, при которых повреждение возникает только в случае, если организм, имеющий определенный де­фект, взаимодействует со строго определенным средовым фактором, безвредным для других людей.



Так, в случае недостаточной активности фермента, расщеп­ляющего какой-либо дисахарид в тонком кишечнике, последний частично всасывается нерасщепленным, или подвергается в тол­стом кишечнике бактериальной ферментации. Поэтому у че­ловека, например с алактазией, употребление свежего молока (лактозы) вызывает метеоризм, диарею, рвоту. Последние могут приводить к обезвоживанию, исхуданию. В результате выведения дисахарида с мочой могут поражаться почки чело­века. Возникает отвращение к продуктам питания, содержа­щим нерасщепляемое вещество. Исключение из рациона пита­ния этих продуктов предотвращает возникновение патологии.

При дефекте фермента, участвующего в метаболизме оп­ределенного вещества в ткани, поступление его с пищей при­водит к хроническому заболеванию в результате формирова­ния дистрофического процесса. Так, поступление галактозы может приводить к поражению печени, хрусталика (галактозе-мия); фенилаланина - к слабоумию и неврологическим наруше­ниям (фенилпировиноградная олигофрения); наличие в пище значительного количества пуринов способствует отложению солей мочевой кислоты в суставах и формированию артритов (подагра). Такие заболевания часто тоже называют наследствен­ными, т. к. они возникают только у лиц с определенной генети­ческой особенностью. Однако здесь, в отличие от строго на­следственных заболеваний, формирование повреждения может быть предотвращено, то есть эффективна профилактика путем устранения из пищи нежелательного вещества.

Четвертую группупроявлений аномалий конституции со­ставляют такие особенности, которые сами по себе не ведут к формированию повреждения, но обусловливают повышенную ранимость человека при воздействии нескольких разных сре-довых факторов, не опасных для других людей, а не одного конкретного, как в третьей группе. Например, дефекты неко­торых ферментов в эритроцитах могут приводить к анемии или клинически не проявляться. Такие люди повышенно устойчивы к




малярии. Поэтому эти гены широко распространены в тех рай­онах земного шара, где .малярия веками была фактором есте­ственного отбора.

Надо иметь в виду, что люди с дефектами ферментов эрит­роцитов не переносят сульфаниламидов, салицилатов, барби­туратов, противомалярийных препаратов и многих других ле­карств и химических веществ с прооксидантным действием, т. к. они в относительно малых дозах вызывают у этих людей гемолиз. Гемолиз может возникнуть у них при употреблении в пищу некоторых бобовых растений, красной смородины.

Лица гетерозиготные но S-Hb (AS) имеют в эритроцитах при­близительно 15% этой аномальной формы. Они в 13 раз устой­чивее к малярии, чем люди гомозиготные по А гемоглобину (АА). Они здоровы, однако если у такого человека по любой причине возникнет ацидоз, присутствие S-гемоглобина обнару­жит себя тем, что эритроциты примут серповидную форму, в связи с чем нарушится микроциркуляция и произойдет гемолиз.

У людей, имеющих пониженную активность а 1-антитрипсина в легких (что само по себе повреждения не вызывает), очень неблагоприятно, с преобладанием альтерации, текут воспали­тельные процессы в легких. Поэтому они плохо переносят лю­бую запыленность воздуха. При работе в условиях запыленно­сти прежде всего у них возникает хроническая пневмония, пнев-москлероз, эмфизема, бронхоэктатическая болезнь. Злокаче­ственно, с массивным распадом ткани течет у них туберкулез легких.

У людей, имеющих конституциональную недостаточность им­мунологической системы или системы фагоцитов, повышена восприимчивость к микроорганизмам. Инфекционный процесс часто принимает у них характер сепсиса.

У лиц с конституциональными дефектами свертывающей си­стемы крови (гемофилии А, В, С, афибриногенемия) в ре­зультате любых, даже минимальных, травмирующих воздей­ствий возникают опасные кровотечения, кровоизлияния с пос­ледующим формированием анемии, тугоподвижности суставов и т.п.

Здесь тоже возможна профилактика путем устранения всех опасных для данного человека воздействий внешней среды.

Пятую группупроявлений конституциональной патологии со­ставляют заболевания, которые называют и полигенными, и на­следственно-обусловленными, и мультифакториальными. Пос-


ледним подчеркивают роль многих факторов наследственных и средовых в возникновении патологии, а также то, что это гете­рогенные, неоднозначные понятия, хотя и именуемые пока что "нозологическими единицами". Это болезни - генокопии, фор­мирующиеся по принципу аддитивно-полигениого наследования с пороговым эффектом (см. 5.2.1). Поэтому у разных лиц болезнь начинается в разном возрасте, течет различно, требу­ет разного лечения.

Возникновение полигенных болезней связано, видимо, не с патологическими генами, а с неблагоприятной комбинацией нормальных аллелей, каждый из которых в отдельности не яв­ляется селективно невыгодным. Это многие формы таких рас­пространенных заболеваний, как атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая и язвенная болезни, сахар­ный диабет, психические заболевания, как шизофрения и мани­акально-депрессивный психоз. Устранение разнообразных не­благоприятных средовых влияний оказывает здесь только час­тичный профилактический эффект, в большей или меньшей сте­пени отдаляет начало заболевания, замедляет его развитие.

5.2.5. Особенности людей нормальных конституциональ­ных типов и заболеваемость

Существуют разные подходы к выделению конституциональ­ных типов у людей. Чаще всего за основу берут телосложение (габитус) как показатель наиболее доступный наблюдению. Раз­ные авторы под разными названиями описали два типа людей, достаточно четко выделяющиеся среди других. Согласно тер­минологии М. В. Черноруцкого, принятой в нашей стране в те­рапевтической практике, эти типы называют гиперстениками и гипостениками (астениками). Кроме них по этой классификации выделяют нормостеников.

Гиперстеники - это люди коренастые, конечности относитель­но туловища короткие; лицо округлое, шея и грудная клетка широкие, но короткие; эпигастральный угол тупой, живот боль­шой, мускулатура и подкожно-жировая клетчатка хорошо вы­ражены. Для них характерны малая жизненная емкость легких, но высокое содержание гемоглобина и эритроцитов; большие объем желудка и длина кишечника; высокое положение диаф­рагмы, увеличенный размер сердца и горизонтальное его по­ложение; широкая аорта.


Гипостеники - люди стройные. Все указанные показатели у них имеют противоположное значение.

Очень важно, что у лиц этих крайних типов различен гормо­нальный статус. А именно, у гиперстеников повышена функция коры надпочечников, но снижена функция щитовидной желе­зы. У астеников - наоборот. Это может определять ряд функ­циональных и биохимических различий. Глюкокортикоиды сти­мулируют ферменты пентозного цикла превращения глюкозы, в результате чего образуется больше жиров и холестерина. Глюкокортикоиды обладают противоинсулярным действием, стимулируют секрецию соляной кислоты, повышают чувстви­тельность сосудов к адреналину. Минералокортикоиды задер­живают натрий и удаляют калий, что повышает базальный тонус сосудов. Поэтому у гиперстеников, по сравнению с другими людьми, повышено отложение жира и содержание холестери­на и сахара в крови, повышены кислотность желудочного сока и артериальное давление.

Гормоны щитовидной железы увеличивают энергетические затраты, поэтому основной обмен высок у астеников и более низкий у гиперстеников.

На почве этих конституциональных особенностей в совре­менных условиях у гиперстеников чаще возникают гипертони­ческая болезнь, диабет, ожирение, распространенный ате­росклероз и на его основе ишемическая болезнь сердца, кро­воизлияния в мозг, тромбоз сосудов конечностей. Часто встре­чается желчно-каменная болезнь. Гастрит обычно имеет гипе-рацидный характер.

У астеников, наоборот, часто наблюдается гипотония, гипог­ликемия, гипоацидитас. У них понижена резистентность в экст­ремальных условиях. Травма, ожог чаще осложняются шоком, тяжелее течет сепсис. У них выше заболеваемость ту­беркулезом легких. Часто наблюдается опущение органов брюшной полости. Гипертоническая болезнь и диабет у асте­ников встречаются реже, но эти генокопии возникают в мо­лодом и даже юношеском возрасте, имеют менее благоприят­ный прогноз.

Люди гиперстенического и астенического типов нередко от­личаются и чертами характера. Гиперстеники чаще практического склада ума, не склонны к фантазиям, более оптимистичны, общительны, добродушны. Однако некоторым из них свойствен­ны циклические смены настроения, когда человек без видимой


причины становится подавленным, мрачным, необщительным.

Лицам астенического типа более свойственны холодность и сухость в общении, замкнутость, склонность к фантазиям, ду­шевная ранимость, повышенная чувствительность к неспра­ведливости. В связи с этими особенностями у лиц разных типов с разной частотой встречаются и по-разному протекают мани­акально-депрессивный (циркулярный) психоз и шизофрения.

Люди нормостенического типа - пропорционально сло­женные, биохимические и функциональные показатели у них ближе всего к среднестатистическим. В психологическом пла­не они обычно энергичные, уверенные в себе. Но у них свои слабые места: имеется склонность к заболеванию верхних ды­хательных путей, двигательного аппарата, невралгиям. Атерос-клеротический процесс у них поражает преимущественно ко­ронарные артерии.


Просмотров 711

Эта страница нарушает авторские права




allrefrs.ru - 2021 год. Все права принадлежат их авторам!