Главная Обратная связь

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






НЕКОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ НЕСРАЩЕНИЯМ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА СИНДРОМЫ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ



Синдромные несращения губы и нёба составляют 10 % всех несращений лица. В настоящее время описано около 300 синдромов, связанных с пороками разви­тия лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, 70 % принадлежат к наследственным заболеваниям и около 30 % — к тератогенным порокам развития. Типы наследственности их изучены недостаточно.

Чаще всего встречаются такие синдромы: Пьера-Робина аномалад, Ван-дер-Вуда, Тричер-Коллинза, Апера, отопалатодигитальный, орофациальнодигиталь-ный синдром, EEC-синдром, синдромы несращения губ и нёба, сочетающиеся с эктодермальной дисплазией, с крыловидными складками на шее и в области сус­тавов, с аномалиями больших пальцев кисти и микроцефалией; синдромы хромо­сомных аберраций, синдромы I—II жаберных дуг, микро- и макростомии и т. п. Очень редко наблюдаются врожденные несращения носа (рис. 341), "сиамские близнецы" с несращениями губы и нёба (рис. 342).

Рис. 341. Ребенок с врожденным несра- Рис. 342."Сиамские близнецы", у одного

щением носа ("нос Тренделенбурга") из которых сквозное левостороннее несра-

щение верхней губы, альвеолярного отро­стка, твердого и мягкого нёба

•"irvn


Синдром Пьера-Робина аномалад. Тип наследования неизвестен. Врожденная гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, несращение нёба. Ано­малии языка: глосоптоз, макроглоссия.

У 30 % таких детей диагностируют врожденные пороки сердца, аномалии глаз, ушных раковин, скелета и т. п. Нередко определяется умственная отсталость. Пос­ле рождения ребенок плохо дышит в результате маленькой нижней челюсти и большого языка, который смещается кзади. Иногда язык приращен к мягким тка­ням дна ротовой полости. Во время сна возникают приступы асфиксии. Для норма­лизации дыхания ребенка кладут на живот, в тяжелых случаях язык в выдвинутом положении фиксируют к тканям полости рта. Прогноз благоприятный при адек­ватном раннем ортодонтическом лечении — изготовляют обтуратор, чтобы ребенок мог сосать. Кормление соской без обтуратора исключается. В тяжелых случаях на некоторое время применяют зондовое кормление. Используются и хирургические способы лечения — перемещение и фиксация языка в новом положении (кпереди от прежнего).

СиндромВан-дер-Вуда. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерными являются врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе, сочетающиеся с несращением верхней губы (чаще всего с дву­сторонним сквозным). На медико-генетической консультации родителям следу­ет сообщить о высоком (50 %) риске поражения потомков. Лечение хирургичес­кое, от 3 мес до 1 года — хейлопластика, от 1 года до 2 лет — ураностафилоплас-тика, после этого — удаление свищей на нижней губе.



Синдром Тричер-Коллинза.Тип наследования неизвестен. Врожденный синдром с типичным комплексом симптомов: деформация или гипоплазия ску­ловых отростков лобных и височных костей, недоразвитие большей части скуло­вой дуги, нижние орбитальные края смещены книзу, орбиты деформированы, может отсутствовать наружный слуховой ход; деформация крыловидного отро­стка клиновидной кости, верхней и нижней челюстей, частичное несращение неба; нередко наблюдаются свищи на нижней губе, асимметрия и деформация черепа. Подбородок может быть недоразвитым, нос — деформированным.

Лечение хирургическое, многоэтап­ное.

Синдром Франческетти (черепно-че-люстно-лицевой дизостоз). Тип наследо­вания аутосомно-доминантный. Комп­лекс врожденных челюстно-лицевых де­формаций, сопровождающихся большим полуоткрытым ртом. Верхняя челюсть гипоплазирована, с уменьшенными придаточными пазухами. Высокое нёбо. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид; возможны эпикантусы, антимонголоидный разрез глаз в резуль-

„ »„ „ _ _ тате двусторонней гипоплазии скуловых

Рис. 343.Ребенок с синдромом Франчес- л

кетти (черепно-челюстно-лицевой дизо- костей и дуг. Определяется гипоплазия

стоз) обоих крыльев носа, что может ириво-


Раздел 10


Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области


 


копироватьдить к сужению ноздрей. К основным признакам этого синдрома следует отнести отсутствие ресниц на нижних веках, наличие колобом, височно-предушное оволосе­ние. Часто наблюдается атрезия наружного слухового прохода, полная глухота. В 50 % случаев имеет наследственный характер (рис. 343).



Лечение комплексное, длительное и многоэтапное.

Отопалатодигитальныйсиндром достаточно часто встречается в практике хи­рурга-стоматолога. Он проявляется глухотой, несращением нёба, дистрофиями лица и черепа (выступают лобные бугры и надбровные дуги, пшертелоризм, ши­рокий нос с западением переносицы, микростома, микрогнатия). Также наблюда­ются аномалии роста зубов, нарушения прикуса, мышечно-скелетные деформа­ции, широкие и короткие ногтевые фаланги и отставание в умственном развитии (рис. 344).

Лечение комплексное, многоэтапное, длительное.

Орофациальнодигитальный синдромвстречается в двух вариантах: 1-й — про­является множественными уздечками языка и его частичным несращением, нес-рашением губы и нёба, несимметрично укороченными пальцами, аномалиями зу­бов, гипоплазией эмали. Также наблюдаются широкая спинка носа, аплазия крыльев носа и ушных раковин, эпнкантус и т. п.; 2-й вариант (синдром Мора) ха­рактеризуется гипертрофией уздечек, срединным псевдонесращением верхней гу­бы, несращением нёба, отсутствием центральных резцов, гипоплазией скуловых дуг и челюстей, широкими переносицей и копчиком носа (рис. 345-348).

EEC-синдром(ectodactyli, ectodermal dysplasia and cleft palate s-m) характери­зуется одно- или двусторонним несращением губы и нёба, редкими и тонкими волосами, сухой кожей, микродентией, изменением нормальной формы времен­ных и постоянных зубов, гипоплазией эмали, стенозом слезных каналов. Также наблюдаются гипоплазия верхней челюсти и множественные пигментные неву-сы (рис. 349).

Лечение комплексное, многоэтапное.

Синдром гемифациальной микросомии(синдром I-II жаберных дуг). Тип наследования, повидимому, аутосомно-доминантный.

Это группа пороков, возникающих в результате нарушений формирования I жаберной щели, 1 и II жаберных дуг.

Характерными признаками являются: односторонняя микрогения, микрогна­тия, недоразвитие скуловой кости и дуги, деформация наружного уха, атрофия и парезы мышц лица и нёба, языка, макростомия, околоушные свищи и придатки. Синдром I—Г Г жаберных дуг включает в себя и аномалии центральной нервной системы (олигофрению), деформации позвоночника, пороки развития мочепо­ловой системы, пищеварительного канала, врожденные пороки сердца, слепоту и т. п. Нередко диагностируются несращения верхней губы и нёба (рис. 350-353).

Лечение комплексное, длительное.

Синдром Апера(Apert) относится к сложным синдромам челюстно-лицевой области и скелета. Клиническими признаками его являются гипертелоризм, ши­рокая переносица, плоские глазницы, пучеглазие, несращение нёба, слабое зре­ние. Наблюдаются изменения со стороны скелета — маленький рост, полидакти­лия. Этот синдром сопровождается умственной отсталостью (рис. 354).

Лечение, как, при предыдущих синдромах, многоэтапное, комплексное.

QO/1


Рис. 344.Изолированное врожденное не­сращение мягкого нёба и деформация пальцев рук (отопалатодигитальный синд­ром)

Рис. 346.Измененные фаланги пальцев ног у того же ребенка

Рис. 348.Врожденное двустороннее несра­щение верхней губы, альвеолярного отрост­ка, твердого и мягкого нёба, сопровождаю­щееся дефектами и деформациями верхних конечностей (орофациальнодигитальный синдром); ребенок после двусторонней хей-лопластики


Рис. 345.Ребенок с орофациальнодиги-тальным синдромом

Рис. 347.Синдактилия и шестипалость верхней конечности у того же ребенка

Рис. 349.Ребенок с врожденной левосто­ронней макростомией, дефектом и дефор­мацией левого крыла носа и эктодермаль-ной дисплазией век (ЕЕС-синдром)

3Q5


Раздел 10


Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области


 


Рис. 350.Ребенок с синдромом Ml жабер­ных дуг (гемифациальная микросомия)


"™

Рис. 352.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (HI жаберных дуг)


Рис. 351.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (I-II жаберных дуг)

Рис. 353.Ребенок с синдромом гемифа-циальной микросомии (I-II жаберных дуг) через 6 мес после хейлопластики


Синдром Клиппеля-Фейля(Klippel-Feil). В полости рта синдром проявляет­ся нарушениями прикуса, несращениямп твердого и мягкого нёба, деформация­ми зубов, кистами челюстей. Внешний вид больного имеет типичный признак — короткую шею (голова "сидит" на плечах), движения головы ограничены. Это обусловлено тем, что I позвонок сливается с другими позвонками или синостози-рован с затылочной костью.

Кроме названных симптомов наблюдаются аномалии ребер, врожденные по­роки сердца, высокое расположение лопаток.

Лечение многоэтапное и длительное, проводится соответствующими специ­алистами. В возрасте 1-2 года выполняется ураностафплопластика, если нет об­щесоматических противопоказаний, при выявлении кист челюстей — хирурги­ческое лечение: кистотомия, кистэктомпя. Коррекцию прикуса и деформаций зу­бов осуществляет ортодонт.

Макро- и микростомиимогут быть врожденными и сопровождать различные синдромы, определяющиеся в челюстно-лицевой области, и приобретенными, являющимися следствием ожогов, травм, хирургического вмешательства, прове­денного лучевого лечения и т. п. Макро- и микростомия сопровождаются функ­циональными нарушениями (слюнотечением, выливанием пищи изо рта, ограни­ченным открыванием рта при микростомии, нарушением дикции) и различными косметическими деформациями.

Свыше 30 синдромов могут сопровождаться макро- и микростомиями : синд­ром Вольфа-Хиршхорна — хромосомы 4р (микростомия); Гольденхара синдром — скулоаурикуловертебральная дпсплазпя (макростомия); Казен синдром (мик­ростомия); синдром Тричер-Коллинза (макростомия); синдром Франческетти (макростомия); Фримена-Шелдона синдром — краниокарпотарзальная диспла-зия (микростомия); Ханхарта синдром — синдром гипоглоссии-гиподактилии, синдром аглоссии-адактилии (микростомия); хромосомы 14р, 18д-синдром (микро- и макростомия соответственно) и т. п.

Лечебная тактика во всех случаях единственная — хирургическое вмеша­тельство, предусматривающее при микростомии — расширение, а при макросто-мии — сужение ротовой щели. Существует много способов устранения этих де­формаций: по А.И. Евдокимову, Г.О. Васильеву с использованием треугольных лоскутов, местной пластики по Ю.К. Шимановскому. В каждом конкретном слу­чае в зависимости от степени нарушения функций, проявления косметических недостатков применяют ту или иную методику.

Колобомалица характеризуется несращением мягких тканей и костей по

трансверзали (поперечное) или сагитталп (косое), бывает одно- и двусторонней.

Сопровождается частичной гипоплазией тканей, атрофией мышц (рис. 355-358).

Лечение многоэтапное, длительное и заключается в анатомо-функциональ-

ном восстановлении несросшихся тканей (рис. 359, 360).


 


Рис. 354.Врожденная аплазия верхней че­люсти


Рис. 355.Ребенок с правосторонней косой колобомой лица и отсутствием глазного яб­лока



газдел iu


 

Рис. 356.Ребенок с правосторонней коло-бомой лица
Рис. 358.Ребенок с правосторонней коло-бомой лица

Рис. 357.Ребенок с двусторонней колобо-мой лица, несращением альвеолярного от­ростка, твердого и мягкого нёба

Рис.359. Полость рта того же ребенка с правосторонней колобомой лица, атипич­ным несращением мягкого нёба и глотки

Рис. 360.Тот же ребенок через 6 лет после операции


Раздел 11

Основные


Эта страница нарушает авторские права

allrefrs.ru - 2019 год. Все права принадлежат их авторам!