Главная Обратная связь

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Наследственная неперносимость фруктозы



 

Значительное количество фруктозы, образующееся при расщеплении сахарозы, прежде чем поступить в систему воротной вены, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Другая часть фруктозы всасывается с помощью белка-переносчика, т.е. путём облегчённой диффузии.

Метаболизм фруктозы представлен на рисунке 15.

Нарушения метаболизма фруктозы и их клинические проявления, причиной которых является дефект ферментов, отражены в таблице 8.

 

Таблица 8 – Нарушения метаболизма фруктозы

Неактивный фермент Блокируемая реакция Локализация фермента Клинические проявления и лабораторные данные
Фруктокиназа Фруктоза + АТФ → Фруктоза-1-фосфат + АДФ Печень, Почки, Энтероциты Фруктоземия, фруктозурия
Фруктоза-1-фосфатальдолаза Фруктоза-1-фосфат → Дигидроксиацетон-3-фосфат + Глицеральдегид Печень Рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия, Гипофосфатемия, фруктоземия, гиперурикемия, хроническая недостаточность функций печени, почек

 

Рисунок 15 - Метаболизм фруктозы. а - превращение фруктозы в дигидроксиацетон-3-фосфат и глицеральдегид-3-фосфат; б - путь включения фруктозы в гликолиз и глюконеогенез; в - путь включения фруктозы в синтез гликогена.

Недостаточность фруктокиназы клинически не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой, где её можно обнаружить лабораторными методами. Очень важно не перепутать эту безвредную аномалию с сахарным диабетом.

Наследственная непереносимость фруктозы, возникающая при генетически обусловленном дефекте фруктозо-1-фосфатальдолазы, не проявляется, пока ребёнок питается грудным молоком, т.е. пока пища не содержит фруктозы. Симптомы возникают, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. Рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги возникают через 30 мин после приёма пищи, содержащей фруктозу. У маленьких детей и подростков, продолжающих принимать фруктозу, развиваются хронические нарушения функций печени и почек. Непереносимость фруктозы - достаточно частая аутосомно-рецессивная форма патологии.

Дефект альдолазы фруктозо-1-фосфата сопровождается накоплением фруктозо-1-фосфата, который ингибирует активность фосфоглюкомутазы, превращающей глюкозо-1-фосфат в глюкозо-6-фосфат и обеспечивающей включение продукта гликогенфосфорилазной реакции в метаболизм. Поэтому происходит торможение распада гликогена на стадии образования глюкозо-1-фосфата, в результате чего развивается гипогликемия. Как следствие, ускоряется мобилизация липидов и окисление жирных кислот. Следствием ускорения окисления жирных кислот и синтеза кетоновых тел, замещающих энергетическую функцию глюкозы, может быть метаболический ацидоз, так как кетоновые тела являются кислотами и при высоких концентрациях снижают рН крови.



Результатом торможения гликогенолиза и гликолиза является снижение синтеза АТФ. Кроме того, накопление фосфорилированной фруктозы ведёт к нарушению обмена неорганического фосфата и гипофосфатемии.

Заключение

 

Исходя из вышеизложенного можно сделать следующие выводы.

Биологическая роль углеводов состоит в следующем:

- Углеводы выполняют пластическую функцию, то есть участвуют в построении костей, клеток, ферментов. Они составляют 2-3 % от веса.

- Углеводы являются основным энергетическим материалом. При окислении 1 грамма углеводов выделяются 4,1 ккал энергии и 0,4 г воды.

- В крови содержится 100-110 мг глюкозы. От концентрации глюкозы зависит осмотическое давление крови.

- Пентозы (рибоза и дезоксирибоза) участвуют в построении АТФ, ДНК и РНК.

Нарушение углеводного обмена является ведущим звеном в патогенезе многих заболеваний, влечет за собой нарушения и других видов обмена: жирового, белкового, водно-электролитного, а также кислотно-основного равновесия. При этом особенно страдают нервная и сердечно-сосудистая системы, печень. Наиболее частой и тяжелой формой патологии углеводного обмена является сахарный диабет, которым болеют около 4 % населения земного шара. Знание основных механизмов нарушения углеводного обмена, этиологии, патогенеза сахарного диабета является необходимым условием для диагностики и патогенетической терапии заболеваний обмена веществ и эндокринной системы.




 

Список использованной литературы

1) Балаболкин М.И. Эндокринология. Учебник. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Универсум паблишинг, 1998. — 416 с.

2) Березов Т. Т., Коровкин Б. Ф. Биологическая химия: Учебник.– 3-е изд., перераб. и доп.– М.: Медицина, 1998.– 704 с.

3) Биохимия человека. В 2-х томах. Р. Марри, Д. Греннер и др.: Пер. с англ. - М.: Мир, 1993; Т1 - 384с.; Т2 - 415с.

4) Клиническая биохимия / Под ред. В.А. Ткачука. – 2-е изд., испр. и доп. – М.:ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 512 с.

5) Кольман Я., Рем К.-Г. Наглядная биохимия: Пер. с нем. — М.: Мир, 2000. - 469 с., ил.

6) Ленинджер А. - Основы биохимии: В 3-х т. Т. 2. Пер. с англ.-М.: Мир. 1985.-368 с, ил.

7) Основы биохимии для инженеров : учеб. пособие для вузов / Ершов Ю. А., Зайцева Н. И. ; ред. Щукин С. И. - М. : Изд-во МГТУ им. Н. Э. Баумана, 2010. - 359 с. : ил.

8) Розен В.Б. Основы эндокринологии: Учебник. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Изд-во МГУ, 1994. — 384 с: ил.

9) Рудницкий Л. Карманный справочник медицинских анализов. - СПб.: "Питер", 2012. - 320 с.

10) Северин Е.С., Алейникова Т.Л., Осипов Е.В., Силаева С.А. Б63 Биологическая химия. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2008. — 364 с.

11) Цыганенко А.Я., Жуков В.И., Мясоедов В.В., Завгородний И.В. Клиническая биохимия (Учебное пособие для студентов медицинских вузов). – Москва. «Триада-Х». – 2002, 504 с.

12) biochemistry.terra-medica.ru/

13) www.xumuk.ru/

 


Эта страница нарушает авторские права

allrefrs.ru - 2019 год. Все права принадлежат их авторам!