Главная Обратная связь

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Гипоплазиялық немесе аплазиялық анемиялар



Қан өндірілудің, әсіресе миелопоэздің, қатты төмендеуімен көрінетін сүйек кемігінің гипоплазиясы мен аплазиясы көрсетілген анемиялардың дамуына әкеледі. Олар тұқым қуатын және жүре пайда болған себептерден дамиды. Тұқым қуатын аплазиялық анемияны алғаш 1927 жылы Фанкони ашып, жариялады. Бұл анемия Фанкони анемиясы делінеді. Ол ұрпақтан ұрпаққа аутосомдық-бәсеңкі жолмен беріледі және қан өндіретін барлық жасушалардың кемістігі байқалады. Бұл анемиямен ауыратын балалардың бойы өсуі тежеледі, қолының бас бармағы болмайды немесе тым кішкентай болады, жыныс бездерінің жетілмеуі, қаңқа сүйектерінің ауытқулары, ішек-қарын жолдарында, жүрек-қан тамырлар жүйесінде ақаулар дамуы т.б. өзгерістер байқалады.

Сүйек кемігінде тек эритроциттер өндірілуінің тұқым қуатын жеткіліксіздігінен дамитын анемияны Даймонд Блэкфан анемиясы дейді. Бұл кезде, шеткері қанда ретикулоциттердің қатты азаюымен көрінетін, макроциттік немесе нормоциттік анемия дамиды. Сүйек кемігінде эритроидтық тіннің гипоплазиясы байқалады. Ал, лейкоциттер мен тромбоциттер өндіретін тіндер қалыпты болып, олардың саны шеткері қанда өзгермейді. Бұл анемия ұрпақтан ұрпаққа аутосомдық-бәсеңкі немесе үстем түрлерде беріледі. Артынан ағзалар мен тіндерде темір иондарының тым көп жиналып қалуынан, сепсис, миелоидтық лейкоз дамуымен көрінетін асқынулар пайда болуы мүмкін.

Жүре пайда болған гипо- немесе аплазиялық анемиялар:

● иондағыш сәулелердің әсерлерінен;

● химиялық (мәселен, бензол, тринитротолуол, инсектицидтер т.б.) улы заттардың әсерлерінен;

● дәрілердің (индометацин, бутадион, сульфаниламидтер, левомицетин, аминазин, цитостатиктер т.б.) әсерлерінен;

● вирустардың (Эпштейн-Барр вирусы, инфекциялық мононуклеоз, адамның иммундық тапшылықты вирусы, гепатиттің А,В,С емес вирустары т.б.) әсерлерінен;



● иммундық дерттердің (гипоиммуноглобулинемия, тимома, айырша бездің обыр өспесі, «трансплантат иесіне қарсы» ауруы т.б.) әсерлерінен - дамиды. Сонымен бірге, ұзаққа созылған сүлде анемиялар сүйек кемігінің гипо-немесе аплазиясы дамуына әкелуі ықтимал.

Патогенезі.Эритропоездің бүліністері дерттік ықпалдардың бағаналы және жартылай бағаналы жасушалар қызметтерінің реттелу құралдарына немесе тікелей олардың қызметтеріне әсерлерінен байқалады.

● бағаналы жасушалардың гендік ақаулары нәтижесінде олардың дамуы, жартылай бағаналы жасушаларға, әртүрлі колония құратын бірліктерге ауысуы бұзылады; сүйек кемігінің миелоидтық қатардағы жасушалары мен мегакариоциттердің митоздық бөлінуі тежеледі; Осындай жағдай химиялық улы заттардың әсерлерінен, иондағыш сәулелердің үлкен мөлшерлерінен, цитостатикалық дәрілерді (антибиотиктерді, бейспецификалық қабынуға қарсы дәрілерді, аналгетиктерді т.б.) ұзақ қабылдаудан да байқалады. Дәрілердің әсерлерінен эритроидтық жасушаларға қарсы антиденелер өндірілуі мүмкін, гемопоездік тіннің аутоиммундық үрдістермен бүлінуі немесе жойылуы болады. Содан қан жасушаларының өндірілуі шектеледі;

● сүйек кемігінде стромалық жасушаларда гемопоездік факторлардың өндірілмеуінен гемопоездің реттелуі бұзылады. Мәселен:



√ сүлде уыттанулар (уремия, ауыр металдармен уланулар т.б.) кездерінде сүйек кемігінде макрофагтар мен Т-лимфоциттердің белсенділігі төмендеуі нәтижесінде цитокиндердің өндірілуі азаюынан гемопоездік тінде жасуша ішілік ферменттердің белсенділігі тежеледі, рецепторлық нәруыздардың өндірілуі кемиді. Содан бағаналы және жартылай бағаналы (коммитацияланған) жасушалардың реттеуші ықпалдарға сезімталдығы төмендейді;

√ эндотелий жасушаларының, фибробластардың, Тх-лимфоциттерінің бүліністері нәтижесінде сүйек кемігінде колония құрылуын сергітетін фактордың тапшылығы байқалады. Бұл бүлінген жасушалар қабыну туындататын ықпалдарға жауап ретінде цитокиндер өндіріп шығаратын қабілетінен айырылады. Содан интерлейкиндер 1 және 2, интерферон жеткіліксіз өндіріледі. Сонымен қатар, Тс-лимфоциттерімен өндірілетін өсу факторларының бәсеңсіткіштері тым артық өндірілуінен де интерлейкиндер аз түзілуі мүмкін. Өйткені бұл кезде Тх жасушалары азайып кетеді. Интерлейкиндердің жеткіліксіз-дігінен гемопоездік жасушалардың өсіп-өнуі тежеледі;

Көпшілік жағдайларда сүйек кемігінің бүліністері иммундық тетіктерден байланысты дамиды. Сүйек кемігінде және шеткері қанда әсерленген цитотоксиндік Т-лимфоциттер жиі табылады. Олар γ-интерферон, өспелерді жоятын α-фактор т.б. жасушалардың өсіп-өнуін тежейтін цитокиндер өндіреді. Осыдан қан өндіретін бағаналы және жартылай бағаналы жасушаларда апоптоз дамып, гемопоез тежеледі.Сүйек кемігінде миелоидтық жасушалардың, соның ішінде эритрокариоциттердің қатты азаюы болады да, лимфоидтық жасушалар көбейіп кетеді. Сүйек кемігінің жалпы массасы және жетілген эритроциттердің, ретикулоциттердің, тромбоциттердің, лейкоциттердің шеткері қанға шығарылуы қатты азаяды. Сүйек кемігінде май жиналады (-сурет). Содан ауыр гемдік гипоксия, иммунитеттің жасушалық және сұйықтық тетіктерінің бұзылыстары байқалады. Науқаста сепсис дамуына қауіп төнеді. Қанда тромбоциттердің қатты азаюынан эндотелий жасушаларының нәрленуі бұзылады, олардың өсіп-өну қабілеті төмендейді, тамыр қабырғаларының өткізгіштігі көтеріледі, қан ұюы баяулап, қан жоғалтуға бейімділік пайда болады. Ауыр гипоксия дамуынан ішкі ағзалар мен тіндерде дистрофиялық өзгерістер дамуы олардың қызметтерінің бүліністеріне әкеледі.

 

-сурет. Аплазиялық анемия кезіндегі сүйек кемігінің өзгерісі.

Шеткері қан көріністері.Бұл анемиялар жиі нормохромдық және макроциттік анемияларға жатады. Қанда эритроциттердің, лейкоциттердің, нейтрофилдердің, тромбоциттердің саны қатты азаяды,панцитопениядамиды. Ретикулоциттер шеткері қанда анықталмайды. Көпшілік жағдайда ұрықтық гемоглобиннің және эритропоетиннің мөлшері көбейеді. Лимфоциттер қалыпты деңгейде сақталып қалады.

Гипо-, аплазиялық анемияны емдеу үшін науқасқа дені сау донордан сүйек кемігін немесе гемопоездік ұрықтық бағаналы жасушаларды ауыстырып қондыру операциясы ғана нәтижелі болады. Сүйек кемігінің аутоиммундық бүліністерінде бұл емшаралар иммундық депрессантарды қолдануды қажет етеді.

 

Гемолиздік анемиялар

Бұл анемиялардың даму жолдарында эритроциттердің өндірілуінен ыдырауының басым болып кетуі маңызды орын алады. Эритроциттердің ыдырауы (эритродиерез) күшеюі тұқым қуатын және жүре пайда болған себептерден болады. Сол себепті гемолиздік анемияларды тұқым қуатын және жүре пайда болған – деп ажыратады.

Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар:

мембранопатиялар;

● энзимопатиялар;

● гемоглобинопатиялар –деп ажыратылады.

Тұқым қуатын мембранопатиялар.Эритроциттердің мембранасы фосфолипидтік екі қабаттан және гликопротеидтерден, гликофориннен (ГФА,ГФС), көптеген нәруыздардан тұрады (-сурет).

 

- сурет. Эритроцит мембранасы.

Гендік ақаулардың нәтижесінде тұқым қуатын мембранопатиялар эритроциттердің мембаранасындағы бір нәруыздың (спектрин, анкирин, протеин 4.1) немесе бір фосфолипидтің болмауымен сипатталады. Содан микросферцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз – деп аталатын гемолиздік анемиялар дамиды. Олардың ішінде тұқым қуатын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы) жиірек кездеседі. Бұл ауру дамуында эритроциттердің мембранасының астында болатын нәруыз анкирин немесе спектрин болмағандықтан, олардың екіжақты ойыстығы жоғалып кетеді. Содан эритроциттер шарға айналады. Қалыпты жағдайларда эритроциттер тар саңылаулар арқылы өткенде, толық үрілмеген шар сияқты, өздерінің сыртқы пішінін өзгертіп жеңіл өтіп кетеді. Олардың бұлай пішінін өзгерту қабілеті мембраналарының құрамындағы нәруыздар (гликофорин т.б.) мен цитоплазмасындағы нәруыздардың (спектрин, анкирин, нәруыз 4.1) өзара әрекеттесулері арқылы қамтамасыз етіледі (- сур.). Ал, сфероциттерге айналған эритроциттер тар саңылаулар арқылы өту жолдарында, сыртқы пішінін өзгерту қабілетін жоғалтады. Сол себепті көкбауырдың қойнауларынан және қойнау аралық тар кеңістіктерінен өткенде эритроциттердің мембранасының жекелеген бөлшектері макрофагтармен қабылып алынады (- сурет) Осыдан сфероциттер біртіндеп микросфероциттерге айналады, олардың тіршілік ұзақтығы (120 күннің орнына 8-14 күнге дейін) қысқарады; механикалық және осмостық төзімділіктері төмендейді; көкбауыр макрофагоциттерінде жасуша ішіндегі гемолиз болады. Содан спленомегалия дамиды. Бүл анемия микросфероциттік гемолиздік анемия делінеді. Ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде беріледі. Туа біткен микросфероцитоз кезінде қанда ретикулоциттердің саны көбейеді.

 

 

- сур. Микросфероцитоз дамуы.

 

Стоматоцитоз сирек кездесетін аутосомды-үстем түрде ұрпаққа тарайтын тұқым қуатын ауру. Бұл кезде эритроциттер мембранасының натрий катион-дарына өткізгіштігі көтеріледі. Тұқым қуатын овалоцитоз α- және β-спектриндердің, спектрин мен протеин 4.1 байланысуларының ақауларынан дамиды. Туа біткен стоматоцитоз, овалоцитоз кездерінде қалыпты гемоглобин мен бірге гемоглобин S бір мезгілде түзіледі. Ол эритроциттердің орташа тіршілік ұзақтығын қысқартпайды, тек 10-15% науқастарда тамыр ішінде шамалы гемолиз дамуына әкеледі. Сонымен бірге маскүнемдерде, қатерлі өспелер кездерінде, қан тамырлары мен өт жолдарының аурулары кездерінде стоматоцитоздың жүре пайда болған түрлері кездеседі.

Акантоцитоз эритроциттердің мембраналарында гендік ақаулардың нәтижесінде төмен тығыздықты және өте төмен тығыздықты липопротеидтердің болмауынан дамиды. Сондықтан эритроциттер тез гемолизге ұшырайды.

Тұқым қуатын энзимопатиялар. Гендік ақаулардың нәтижесінде эритроциттерде көмірсулары алмасуының гликолиздік және пентоздық-фосфаттық жолдарын қамтамасыз ететін ферменттердің түзілуі бұзылады немесе белсенділігі төмендейді. Фосфофруктоза жеткіліксіз болғанда эритроциттер глюкозаны қорыта алмайды. Пируваткиназа тапшы болса эритроциттерде анаэробтық гликолиз тежеледі, эритроциттерде 2,3-диглицерофосфат түзілуі азаяды. Глюкоза-6-фосфодегидрогеназа ферментінің гендік ақауы нәтижесінде никотинамиддинуклеотид фосфаттың тотықсызданған (НАДФН2) түрі тотыққан түріне (НАДФ) ауыспауынан тотыққан глутатион тотықсызданбайды. Содан тотықсызданған глутатионның мөлшері азаяды. Сол себепті тотықсызданған глутатионның антиоксиданттық әсері болмауынан, әртүрлі дәрілер, химиялық заттар эритроциттердің мембраналарында липидтердің асқын тотығуын туындатады. Пайда болған белсенді бос радикалдар гемоглобин молекуласы мен эритроциттердің мембранасындағы нәруыздардың SH-топтарын тотықтырады, гемоглобин түйіршіктеліп тұнбаға ауысады және эритроциттердің мембранасының ішкі бетімен байланысады. Осыдан мембраналардың өткізгіштігі көтеріледі; эритроциттерде иондық тепе-теңдіктің өзгерістері болып, олардың осмостық тұрақтылығы төмендейді де, тотықтырғыш дәрілер қабылдағанда тамыр ішінде гемолиз пайда болады ( -сурет).

 

 

- сурет. Глюкоза-6-фосфодегидрогеназа тапшылықты анемия.

 

Дәрілер қабылданбағанда науқас адамдарда гемолиздің асқынуы байқал-мауы, бірақ сүлде анемия дамуы, мүмкін. Тез дамитын гемолиз дәрі қабылдаған-нан 2-3 күннен кейін пайда болады, эритроциттер мен гемоглобин тез азаяды, сарғыштану, гемоглобинурия дамиды. Бұл анемия глюкоза-6-фосфодегидрогеназа тапшылықты анемия делінеді, ұрпақтан ұрпаққа жыныстық Х-хромосомамен тіркесіп, үстем түрде беріледі. Сондықтан негізінен ер адамдар ауырады. Қанда нормохромдық және нормоциттік анемия дамиды. Сүйек кемігінде эритропоез артып, шеткері қанға көптеп ретикулоциттер шығарылады.

Осындай жағдай эритроциттеррдің ішінде гликолиздік ферменттер жеткіліксіз болуынан да дамиды. Өйткені эритроциттердің тіршілігі гликолиздік жолмен өндірілген АТФ энергиясымен қамтамасыз етіледі. Мәселен, пируват-киназа ферментінің тапшылығы ұрпаққа аутосомдық-бәсеңкі жолмен тарайды. Эритроциттерде АТФ аз өндірілуінен олардың мембранасының функциясы бұзылады. Сол себепті эритроциттер мен ретикулоциттер бір ядролы макрофагтар жүйесінде ыдыратылады. Науқастарда тамыр сыртында созылмалы гемолиз болады, шеткері қанда анизопойкилоцитоз, ретикулоцитоз байқалады, бірен-саран эритробластар (нормобластар) пайда болуы мүмкін. Олар дененің сарғыштануымен, көкбаурдың ұлғаюымен қабаттасады.

Энзимопатиялардың барлық түрлерінің даму жолдарында:

√ эритроциттерде зат алмасуы бұзылыстарынан энергияның тапшылығы,

√ тотыққан глутатионның тотықсыздануы баяулауынан мембраналарда липидтердің асқын тоығуы артып кетуі,

√ асқын тотық өнімдердің жиналып қалуы, мембраналардың липидтік және нәруыздық құрамбөлшектерінің бүліністері,

√ гемоглобин молекуласының бастапқы табиғатын жоғалтуы және олардың эритроциттердің ішінде Гейнц денешіктері түрінде жиналуы,

√ иондық насостардың қызметтері бұзылуы,

√ жасушалардың ісініп кетуі - маңызды орын алады.

Эритроциттер тар саңылаулар арқылы өту кезінде деформациялық қабілетінен айырылғандықтан олар көкбауыр макрофагтарымен фагоциттелінеді. Содан гемолиздік сарғыштану және спленомегалия дамиды.

Энзимопатиялар кездерінде жалпы қанайналымға липидтердің асқын тотығуын туындататын зат (дәрі-дәрмек, химиялық улы зат т.б.) түсуі антиоксиданттық жүйенің жіті жеткіліксіздігіне әкеліп майлардың асқын тотығуын қатты арттырады, мембраналарды бүлдіреді. Бүлінген эритроциттерді жою үшін тез арада иммундық тетіктер қосылады, комплементтің әсерленген құрамбөлшектері тамыр ішінде гемолиз дамуын туындатады, қорғаныстық гаптоглобин жүйесінің қатты әлсіреуінен қанайналымнан бос гемоглобинді, көлеңке эритроциттерді аластау кемиді. Бұл кезде дене қызымы көтеріледі, қанайналым бұзылады, гемдік гипоксия дамиды. Қанайналымда бос гемоглобиннің болуы айтарлықтай дерттік әсер етпейді, ал эритроциттердің көлеңкесі болуы комплемент жүйесінің әсерленуімен қабаттасатын гипоксия дамуын күшейтеді. Ол өз алдына өкпе ісінуіне, сілейме, бүйрек қызметінің жіті жеткіліксіздігі дамуына әкеледі.

Тұқым қуатын гемоглобинопатиялар.Қалыпты гемоглобин молекуласы (НвА) гем молекуласымен байланысқан глобиннің 2α және 2β тізбектерінен тұрады (-сурет). Гемоглобиннің ақаулары екі түрлі топ гендердің ауытқуларынан дамуы мүмкін:

● глобиннің α – немесе β-тізбектерінің түзілуіне жауапты реттеуші гендер-дің мутациясынан;

● глобин тізбегінің түзілуін қадағалайтын құрылымдық геннің ауытқуынан.

-сурет. Гемоглобин молекуласының құрылымы

Бірінші жағдайда глобиннің α-тізбегі түзілуін қадағалайтын геннің ауытқуынан, оның түзілуі қатты азаюы болып, α-талассемия (грек. thalassa - теңіз, haima-қан) дамиды. Глобиннің β-тізбегінің түзілуі бұзылудан β-талассемия дамиды. Талассемия глобин молекуласы түзілуі бұзылуынан дамитын анемияның түрі. Бұл кезде гем молекуласының түзілуі қалыпты болуынан қанда бос порфириндердің жиналып қалуы болмайды. Талассемияның әр түрінде глобиннің бір жұп тізбегі түзілуінің азаюы басқа жұп тізбектердің түзілуін арттырады.

α-талассемия кезінде 16 хромосоманың ақауына байланысты глобиннің α-тізбегі аз түзіледі. Оның толық түзілмеуі өте сирек болады. Өйткені α-тізбегінің түзілуі екі жұп гендермен қадағаланады Бұл талассемия ұрпақтан ұрпаққа аутосомды–бәсеңкі түрде беріледі. Гетерозиготты тұлғаларда ол жеңіл өтеді. Өйткені глобиннің β-тізбегі тұнбаға ауыспай, еріген күйінде сақталады. Бұл анемия кезінде шеткері қанда гипохромды эритроциттер байқалады және олардың осмостық төзімділігі төмендейді. Глобиннің α-тізбегінің түзілуін қадағалайтын үш геннің өзгерістерінде қанда төрт β-тізбегінен тұратын гемоглобин (НвН) пайда болады. Оны Барт гемоглобині дейді. Ол оттегіні тым қатты байланыстырып, оны тіндерге бере алмайды. Осыдан іштегі ұрықта осындай гемоглобин болса, онда іштегі балада тіндік асфиксия, ісіну, жүрек қызметінің іркілулік жеткіліксіздігі байқалып, бала өлі туады немесе туғаннан кейін ілезде шетінеп кетеді.

β-талассемия кезінде 6-хромосоманың ақауынан глобиннің β-тізбегі түзілуі азайып, α-тізбегі көптеп түзіледі. Бұл тізбек эритроциттердің ішінде тұнбаға тұнып қалады. Оларды эритроциттерден аластау үшін сүйек кемігінде макрофагтардың белсенділігі артып, бұндай эритроциттер фагоциттелінеді. Содан сүйек кемігінде гемолиз артып, дәрменсіз эритропоез дамиды. Гемолиздің нәтижесінде сүйек кемігінде эритроциттердің өндірілу қарқыны артады. Эритропоездік тіннің аумағы ұлғаяды. Сол себепті қаңқа сүйектерінің қалыптыдан ауытқулары болады. Бұл кезде сүйек кемігінде дәрменсіз эритропоездің нәтижесінде ішектер арқылы темір иондарының сіңірілуі артады. Осыдан организмде темірдің деңгейі тым көбейіп кетеді (-сурет). Бірақ эритроциттерде темірдің деңгейі жеткіліксіз болады, зат алмасу бұзылыстарына олардың сезімталдығы көтеріледі, бета-тізбектерімен жұпталмаған альфа-тізбектерінің тұнбаға ауысуына қабілеті артып кетеді. Қанның оттегіге сыйымдылығы азаюынан гемдік гипоксия дамиды. Соған жауап ретінде сүйек кемігінде эритроидтық өскіндердің артық өсіп-өніп кетуі артады. Гемоглобин түзуге темір иондары аз пайдаланылады, бүлінген өзгерістерге ұшыраған эритроциттердің түрлері (микроциттер, нысына-тәрізді эритроциттер) пайда болады. Олардың орташа тіршілік ұзақтығы қысқарады, эритроциттер көкбауырдың макрофагтарымен фагоциттелінеді. Бұл кезде организмде (қанда, бауырда, жүректе, көкбауырда т.б.) темір көптеп жиналып қалады. Науқастардың бауыры, көкбауыры ұлғаяды, сарғыштану және анемия дамиды.

 

-сурет. Бета-талассемияның патогенезі

 

Айқын β-талассемия Кули ауруы деп аталады. Бұл кезде гомозиготтық адамдарда β-тізбегі мүлде түзілмейді. Сонымен бірге бұл анемияның аралық жеңіл түрлері де кездеседі. Жеңіл түрлерінде шеткері қанда гипохромдық эритроциттер және микроциттер байқалады, глобиннің α-тізбектері тұнбаға ауысқандықтан эритроциттер нысана тәріздес болып өзгереді. Бұл анемия қан көрінісі бойынша темір тапшылықты анемияға ұқсайды. Бірақ одан эритроциттердің көптігімен және организмде темір иондарының қалыпты мөлшерде болуымен ерекшеленеді.

Глобин β-тізбегінің түзілуін қадағалайтын құрылымдық геннің нүктелі мутациясынаносы тізбекте глутамин қышқылы валин аминқышқылымен ауысып кетеді де S-гемоглобин (HbS) түзіледі. Содан орақ тәріздес жасушалы анемия дамиды.Бұл кезде қанның реологиялық қабілеті өзгереді, эритро-циттердің тар саңылаулар арқылы өтуінде деформациялық қасиеті жоғалады. Сүйек кемігінде эритроидтық өскіндердің эритропоетинге сезімталығы сақталып қалады, бірақ оның әсерінен НвS түзілуі артады. НвS көп болуынан эритро-циттер цитоплазмасының тұтқырлығы артады, гипоксияның, ацидоздың, уытты заттардың әсерлерінен бұл гемоглобиннің еруі төмендейді де, ол түйіршіктеніп тұнбаға ауысады. Эритроциттер орақтәріздес болып өзгереді. Осының нәтижесінде жасуша ішінде, әсіресе гипоксия кезінде, гемолизге ұшырайды. Эритроциттердің деформациялық қасиеті жоғалғандықтан ұсақ тамырлар арқылы өтуі бұзылып, тіндерде микроциркуляция бүлінеді. Содан аяқтарда ойық жара, сүйек некрозы, өкпе инфаркты, нефропатия т.с.с. тіндердің ишемиялық бүліністері пайда болады (-сурет). Көптеген ағзалардың (көкбауырда, бауырда, сүйек кемігінде) макрофагтар жүйесі орақ тәріздес эритроциттерді фагоциттейді. Содан дамыған гемолизден гиперсидеремия, дененің сарғыштануы, микроциттік және нормобластық анемия дамиды, бауыр мен көкбауыр ұлғаяды.

Анемияның бұл түрі тропикалық Африка және Үндістанның кейбір аймақтары тұрғындарының арасында жиі кездеседі. Ол ұрпақтан ұрпаққа аутосомдық-бәсеңкі түрде беріледі. НвS бойынша гомозиготты тұлғаларда анемия тым ауыр өтеді. Науқас адам жүрек-қантамырлар жүйесі жеткіліксіз-дігінен, миокардта т.с.с. ағзаларда гемосидероз дамуынан бала кезінде жан тапсырады.

Қан өзгерістері.Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар кездерінде эритроциттердің өндірілуі жиі дәрменсіз эритропоезбен қабаттасады. Өйткені сүйек кемігінде ядросы бар эритроциттер тым қатты еріп кетеді. Гемолиз жиі болғанда гипорегенерациялық анемия пайда болуы мүмкін. Қан жағымында эритроциттердің ретикулоциттер және ядросы бар эритроциттер сияқты жас түрлерімен қатар, бүліністік өзгерістерге ұшыраған жасушалар (микросфероциттер, орақ тәріздес, нысана тәріздес эритроциттер) пайда болады.

 

 

- сурет. Орақ тәрізді жасушалы анемияның патогенезі.

 


Эта страница нарушает авторские права

allrefrs.ru - 2019 год. Все права принадлежат их авторам!