Главная Обратная связь

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Эндокринные артериальные гипертензии. Встречаются у 0,05 % всех больных артериальной гипертензией, они составляют приблизительно 15 % вторичных форм гипертензии



Встречаются у 0,05 % всех больных артериальной гипертензией, они составляют приблизительно 15 % вторичных форм гипертензии.

Феохромоцитома– катехоламинпродуцирующая опухоль нейро­экто­дермальной ткани, которая локализуется в 85 % случаев в мозговом веществе надпочечников и в 15 % ‑ вне надпочечников: в абдоминальном и грудном симпатических стволах, органе Цуккеркандля, возможно эктопическое расположение скоплений хромаффинных клеток.

Опухоль обычно доброкачественная, но в 5-10 % случаев наблюдается злокачественная феохромобластома. В 10 % определяется генетическая предрасположенность к опухоли, при этом характерно ее сочетание с болезнями других органов и тканей (гиперплазия щитовидной железы, аденома паращитовидных желез, нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена, синдром Марфана, ганглионейроматоз желудочно-кишечного тракта, ангиоматоз сетчатки и головного мозга, медуллярная карцинома щитовидной железы).

Клинические симптомы феохромоцитомы неспецифичны: гипертензия устойчивая (60 %), устойчивая + пароксизмальная (50 %), интермиттирующая (30 %), головные боли (80 %), ортостатические гипотензии (60 %), обильное потоотделение (65 %), тахикардия, усиленное сердцебиение (60 %), неврастения (45 %), тремор (35 %), абдоминальные боли (15 %), чувство тревоги (40 %), уменьшение массы тела (60-80 %), бледность (45 %), гипергликемия (30 %).

Гипертензия при феохромоцитоме часто является резистентной или злокачественной с ангионейроретинопатией и острым поражением сердца и мозга. Катехоламиновая миокардиопатия может сопровождаться как острой сердечной декомпенсацией (чаще – острой левожелудочковой недостаточностью), так и хронической бивентрикулярной сердечной недостаточностью. Характерны разнообразные нарушения ритма и проводимости. Вызванный катехоламинами периферический вазоспазм проявляется вегетативными симптомами и периферической окклюзионной болезнью артерий. У 1/3 больных наблюдается вызванная катехоламинами гипергликемия, токсический лейкоцитоз во время криза.

Биохимические тесты, подтверждающие феохромоцитому, включают определение адреналина, норадреналина в плазме крови; адреналина, норадреналина, ванилил-миндальной кислоты, общих метанефринов, дофамина в суточной моче. Увеличение этих показателей, в сравнении с нормой в 2 раза и более указывает на возможность феохромоцитомы.

Ингибирующие тесты.Если определение уровня катехоламинов не дает подтверждающих результатов, рекомендован подавляющий тест с клонидином (клофелином). Клонидин подавляет физиологические, а не автономные (обусловленные опухолью) катехоламины. В крови определение катехоламинов проводится до и после приема от 0,15 до 0,3 мг клонидина внутрь (через 1 или 0,5 часовые интервалы в течение 3 часов). У больных без феохромоцитомы уровень катехоламинов снижается не менее чем на 40 %, у больных феохромоцитомой – остается повышенным. В моче определение катехоламинов проводится после приема от 0,15 до 0,3 мг клонидина после сна (в ночной моче). Если есть феохромоцитома, сохраняется высокий уровень катехоламинов, так как не подавляются высвобождаемые опухолью катехоламины.



Стимулирующие тесты. В подозрения на феохромоцитому при нормальном артериальном давлении и уровне катехоламинов выполняется тест с глюкагоном. Внутривенное введение глюкагона ведет к увеличению артериального давления, и более чем в 3 раза увеличивает высвобождение катехоламинов у больных с феохромоцитомой. Предварительное введение a-адреноблокаторов или антагонистов кальция предупреждает повышение давления и не препятствует диагностически значимому увеличению катехоламинов.

Диагностические исследования, выявляющие локализацию феохромоцитомы:

Неинвазивные методы ‑ если размеры опухоли надпочечников в диаметре составляют 2 см и более, она может быть выявлена с помощью ультрасонографии, компъютерной томографии или ЯМР-томографии. Меньшие по размеру или ненадпочечниковые опухоли довольно часто ускользают от выявления этими методами. В этих случаях определенную информацию можно получить с помощью сцинтиграфии с метайод-123J-бензилгуанидином.

Инвазивные методы ‑ пробы крови на катехоламины берутся из полой вены и ее ветвей, по разнице уровня катехоламинов судят о локализации гормонально-активной опухоли.



Дополнительные обследования. При установленном диагнозе феохромоцитомы следует помнить о частом ее сочетании с другими заболеваниями. Поэтому необходимо провести ряд исследований, прежде всего направленных на исключение эндокринных неоплазий: ультрасонографию щитовидной железы, определение кальцитонина, кальция и паратгормона в крови.

Лечение феохромоцитомы оперативное.

Первичный альдостеронизм.

Первичный альдостеронизм ха­ра­к­те­ри­зуется автономной гиперпродукцией альдостерона. Вторичный альдостеронизм может быть при следующих ситуациях, связанных с увеличением активности ренина плазмы: эссенциальная гипертензия, ренин-секретирующая опухоль; ренопаренхимные, реноваскулярные гипертензии; феохромоцитома; прием диуретиков, контрацептивов; застойная сердечная недостаточность; острый инфаркт миокарда.

Первичный альдостеронизм может быть классифицирован по патогенетически разным формам:

· первичная гиперплазия коры надпочечников;

· альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника;

· карцинома надпочечника;

· идиопатическая билатеральная гиперплазия коры надпочечников;

· дексаметазон-подавляемый гиперальдостеронизм;

· вненадпочечниковая альдостерон-продуцирующая опухоль.

Классическими клиническими проявлениями первичного альдостеронизма являются артериальная гипертензия, гипокалиемия, гипоренинемия, метаболический алкалоз.

Потеря калия при первичном альдостеронизме прогрессирует и сопровождается такими клиническими проявлениями, как калийпеническая тубулопатия (мочевой синдром, полиурия, полидипсия, гипоизостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи), гипокалиемическими проявлениями на ЭКГ (корытообразная депрессия ST, удлинение QT, желудочковая экстрасистолия), нейромышечными симптомами (мышечная слабость, судороги, головные боли, интермиттирующий паралич, интермиттирующая тетания).

Клинические симптомы первичного гиперальдостеронизма неспецифичны, поэтому мало используются в дифференциальном диагнозе: гипертензия (100 %), гипокалиемия (90 %), изменения ЭКГ (80 %), мышечная слабость (80 %), полиурия (70 %), головная боль (65 %), полидипсия (45 %), парестезии (25 %), преходящие параличи (20 %), преходящие судороги (20 %), миалгии (15 %).

Лабораторные тесты

Первичный альдостеронизм следует заподозрить у больных с гипокалиемией < 3,5 ммоль/л, не спровоцированной диуретиками, потерей жидкости. Наряду с гипокалиемией наблюдается гипернатриемия, анализ электролитов в моче представляет обратное соотношение: гиперкалиурию и гипонатриемию. Диагноз первичного гиперальдостеронизма может быть установлен при значительном увеличении уровня альдостерона в плазме крови или моче наряду со снижением уровня активности ренина. Причиной низкой или неопределяемой активности ренина является увеличение объема циркулирующей крови и гипернатриемия.

Тест с фуросемидом выявляет увеличение активности ренина плазмы при вторичном (гипонатриемия стимулирует выброс ренина в юкстагломерулярном аппарате) и отсутствие реакции активности ренина плазмы при первичном гиперальдостеронизме.

Тест с нагрузкой хлористым натрием уменьшает уровень альдостерона при вторичном гиперальдостеронизме (угнетение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) и не изменяет уровня альдостерона при его автономной продукции опухолью.

Тест с каптоприлом у больных с другими видами гипертензии приводит к увеличению активности ренина и снижению уровня альдостерона. При первичном гиперальдостеронизме ренин и альдостерон после приема каптоприла почти не изменяются.

Дифференциация между аденомой и идиопатической гиперплазией коры надпочечников проводится с помощью ультрасонографии, компъютерной томографии, ЯМР-томографии, сцинтиграфии (рис. 7). Одностороннее увеличение надпочечников более чем на 1 см выявляет аденому, билатеральные изменения размеров коры надпочечников менее, чем на 1 см предполагает идиопатическую гиперплазию.

Больные с аденомой и карциномой надпочечников подлежат оперативному лечению, в остальных случаях проводится консервативная терапия.

Дексаметазон-подавляемый гиперальдостеронизм пред­по­ла­гается при наличии гиперплазии надпочечников. Основными клиническими и биохимическими признаками являются: нормализация АД, уровней альдостерона и калия после приема дексаметазона, наличие гибридных стероидов 18-гидроксикортизола и 18-оксикортизола.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – это клинический симптомокомплекс, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов. Патогенез гипертензии при гиперкортицизме многофакторный:

· минералкортикоидный эффект высокого уровня кортизола с задержкой натрия и жидкости (с увеличением экскреции калия);

· глюкокортикоидная стимуляция продукции ангиотензиногена с последующим усилением продукции ангиотензина II;

· увеличение продукции и высвобождения минералкортикоид-активных предшественников стероидгенеза;

· увеличенная активность симпатической системы;

· увеличенная реактивность сосудов на вазопрессоры;

· снижение депрессорных факторов (кининов, простагландинов)

Причины синдрома Иценко-Кушинга могут быть АКТГ-зависимыми и АКТГ-независимыми: 1) АКТГ-зависимые: болезнь Кушинга (патология гипофиза), эктопический АКТГ или кортикотропин-рилизинг синдром – 80 %; 2) АКТГ-независимые: аденома надпочечников, карцинома, микро- или макронодулярная гиперплазия – 20 %; 3) псевдокушингоидный синдром (большие депрессивные расстройства, алкоголизм) – 1 %; 4) ятрогенные – гиперкортицизм вследствие длительного приема глюкокортикоидов.

Визуальный диагноз возможен у большинства больных с синдромом Иценко-Кушинга по типичному “кушингоидному” габитусу (“лунообразное” лицо, ожирение верхней половины туловища, "бычий загривок", багровые стрии, атрофии мышц, плетора, гирсутизм, синяки, кровоподтеки). Однако отсутствие этих данных не исключает гиперкортицизма.

Так как глюкокортикоиды влияют на многие обменные процессы, синдром (болезнь) Иценко-Кушинга характеризуется клиническими симптомами обменных нарушений. Ожирение по центральному типу, также абдоминальное или висцеральное ожирение, гиперлипидемия отражают преобладание процессов липогенеза над липолизом, что свойственно для эффектов глюкокортикоидов на жировой обмен. Минералкортикоидные свойства глюкокортикоидов вызывают задержку натрия, потери калия и кальция, следствием этого является артериальная гипертензия, гипокалиемия с мышечной слабостью, нарушениями сердечного ритма, потери кальция приводят к развитию остеопорозов, патологических переломов. Мышечная слабость, общая слабость, повышенная утомляемость обусловлены атрофией мышц, которая связана с усилением катаболизма белков и гипокалиемией. Характерны нарушения обмена половых гормонов: феминизация мужчин и маскулинизация женщин.

Глюкокортикоиды являются контринсулярными гормонами, в связи с этим частым явлением при синдроме Иценко-Кушинга является снижение толерантности к глюкозе, "стероидный диабет", что с другой стороны предрасполагает к развитию "метаболического синдрома".

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга проводится в два этапа: подтверждение синдрома и выяснение его этиологии. Диагноз синдрома Иценко-Кушинга подтверждается обнаружением высокого уровня кортизола в плазме крови и / или суточной моче.

Для дифференциальной диагностики синдрома и болезни Иценко-Кушинга используется проба с дексаметазоном, который в норме подавляет секрецию АКТГ и соответственно снижает уровень кортизола в крови. Подавление кортизола при введении высокой дозы дексаметазона и / или стимуляция АКТГ или кортизола кортикотропин-рилизинг гормоном предполагает гипофизарный, АКТГ-зависимый гиперкортицизм (болезнь Кушинга). В случаях эктопических АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-гормон-продуцирующих опухолей и в случае первичных надпочечниковых причин синдрома Иценко-Кушинга секреция АКТГ и кортизола не изменяется после введения дексаметазона или кортикотропин-рилизинг-гормона.

Топическая диагностика. 1) Первичное поражение надпочечников диагностируется с помощью компъютерной томографии и ЯМР-томографии; 2) Локализация гипофизарного АКТГ-зависимого синдрома (болезнь Кушинга) определяется в результате использования комбинации компъютерной, ЯМР-томографии и функциональных тестов.

Лечение больных с синдромом Иценко-Кушинга состоит в хирургическом устранении его причины; консервативная терапия проводится препаратами, подавляющими синтез кортизола: ориметен, метапирон, трилостан,митотан.

Акромегалия – артериальная гипертензия связана с задержкой натрия вследствие гиперпродукции соматотропного гормона.

Гипотиреоз – гипертензия ассоциируется с увеличенным уровнем диастолического давления вследствие увеличенного периферического сопротивления.

Гипертиреоз– артериальная гипертензия характеризуется увеличением систолического и снижением диастолического давления. Увеличение диастолического давления при гипертиреозе предполагает другую причину гипертензии.

Первичный гиперпаратиреоидизмв 10 раз чаще встречается при АГ, чем в общей популяции, с другой стороны, АГ наблюдается у 10-70 % больных с первичным гиперпаратиреоидизмом (ГПТ). Возможно, что АГ у части больных с ГПТ объясняется существованием паратиреоидного гипертензивного фактора (ПГФ), который также продуцируется в околощитовидных железах, однако пока еще нет четких доказательств эндокринно-связанной гипертензии при ГПТ.


Эта страница нарушает авторские права

allrefrs.ru - 2017 год. Все права принадлежат их авторам!