Главная Обратная связь

Дисциплины:

Архитектура (936)
Биология (6393)
География (744)
История (25)
Компьютеры (1497)
Кулинария (2184)
Культура (3938)
Литература (5778)
Математика (5918)
Медицина (9278)
Механика (2776)
Образование (13883)
Политика (26404)
Правоведение (321)
Психология (56518)
Религия (1833)
Социология (23400)
Спорт (2350)
Строительство (17942)
Технология (5741)
Транспорт (14634)
Физика (1043)
Философия (440)
Финансы (17336)
Химия (4931)
Экология (6055)
Экономика (9200)
Электроника (7621)






Характер расстройств и степень их выраженности на разных этапах (стадиях) патологического процесса (следовательно — выраженности желтухи) различны



Стадии желтухи.

Первая стадия (преджелтушная). Характеристика преджелтушной стадии представлена на рис. 26–8.

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 08 Основные звенья патогенеза и проявления I стадии печеночно клеточной желтухи»

Рис. 26–8. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 печёночноклеточной желтухи. *ГТФ — глюкуронилтрансфераза.

Повреждение и снижение активности ферментов, разрушающих уробилиноген. Проявления: уробилиногенемия и уробилиногенурия.

Альтерация мембран гепатоцитов, повышение их проницаемости и выход в интерстиций и кровь компонентов цитоплазмы. Проявления: ферментемия (в крови увеличивается активность трансаминаз АЛТ и АСТ, а также других ферментов, характерных для печени) и гиперкалиемия (вызвана повреждением большого числа гепатоцитов).

Снижение активности глюкуронилтрансферазы. Проявления: уменьшение образования прямого билирубина и как следствие — содержания стеркобилиногена в крови, моче и экскрементах.

Вторая стадия (желтушная). Характеристика желтушной стадии представлена на рис. 26–9.

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 09 Основные звенья патогенеза и проявления II стадии печеночно клеточной желтухи»

Рис. 26–9. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 печёночноклеточной желтухи. *ГТФ — глюкуронилтрансфераза.

Для желтушной стадии характерно дальнейшее усугубление альтерации гепатоцитов и их ферментов. Это приводит к нарушению работы «билирубинового конвейера» (цитоплазматический белок гепатоцитов — лигандин и глюкуронилтрансфераза). Лигандин способствует транспорту жёлчных пигментов из региона гепатоцита, обращённого к кровеносному капилляру, в регион, прилежащий к жёлчному капилляру. Расстройство этого механизма, в совокупности с повреждением мембран клеток, обусловливает нарушение однонаправленного транспорта билирубина.

Проявления: выход прямого билирубина в кровь и развитие билирубинемии, фильтрация прямого билирубина почками и его экскреция с мочой, попадание компонентов жёлчи в кровь и развитие холемии.

Третья стадия печёночной желтухи. Характеристика третьей стадии представлена на рис. 26–10.

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 10 Основные звенья патогенеза и проявления III стадии печеночно клеточной желтухи»

Рис. 26–10. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 печёночноклеточной желтухи. *ГТФ — глюкуронилтрансфераза.

Прогрессирующее уменьшение активности глюкуронилтрансферазы гепатоцитов. Это приводит к нарушению трансмембранного переноса конъюгированного билирубина в гепатоциты и торможению процесса глюкуронизации билирубина. Проявления: нарастание уровня непрямого билирубина в крови, уменьшение содержания в крови прямого билирубина (как результат подавления реакции глюкуронизации), снижение (в связи с этим) концентрации стеркобилиногена в крови, моче и экскрементах, уменьшение содержания уробилиногена (вплоть до исчезновения) в крови и как результат — в моче. Последнее является результатом малого поступления прямого билирубина в желчевыводящие пути и кишечник.



Нарастающее усугубление повреждения структур и ферментов гепатоцитов. Проявления: нарастание холемии, сохранение ферментемии и гиперкалиемии, прогрессирование печёночной недостаточности, чреватой развитием комы.

Энзимопатические желтухи

Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и приобретённые (вторичные)

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 11 Наиболее частые виды энзимопатических желтух»

Рис. 26–11. Наиболее частые виды энзимопатических желтух.

• Первичные энзимопатии. Развиваются при генных дефектах ферментов и некоторых белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах. Существует несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух. Характеристика синдрома Жильбера (семейная негемолитическая желтуха), синдрома ДабинаДжонсона, синдрома КриглераНайяра и синдрома Ротора приведена на рис. 25–11 и в статьях «Желтуха» и «Синдром» приложения «Справочник терминов».

• Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Развиваются вследствие:

интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например, парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии;



инфекционных поражений печени (например, вирусами, бактериями, их эндо‑ и экзотоксинами),

повреждений гепатоцитов АТ, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.

Внепечёночные желтухи

К внепечёночным относятся гемолитическая и механическая желтухи.

• Гемолитическая желтуха. Причины и проявления гемолитической (надпечёночной) желтухи приведены на рис. 26–12, а также в статье «Желтуха» приложения «Справочник терминов».

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 12 Основные причины и проявления надпеченочных гемолитических желтух»

Рис. 26–12. Основные причины (А) и проявления (Б) надпечёночных (гемолитических) желтух.

• Механическая желтуха.

Для механической (подпечёночной, застойной, обтурационной) желтухи характерно развитие холемии и ахолии.

Причина: Стойкое нарушение выведения жёлчи по жёлчным капиллярам (что приводит к внутрипечёночному холестазу), по жёлчным протокам и из жёлчного пузыря. Две последние группы причин вначале приводят к внепечёночному (подпечёночному) холестазу, а при хроническом действии — и к внутрипечёночному.

Наиболее частые факторы, приводящие к внутрипечёночному и внепечёночному холестазу.

Закрывающие желчевыводящие пути изнутри (например, конкременты, опухоли, паразиты, гранулематозная ткань при билиарном циррозе).

Сдавливающие жёлчные пути снаружи (например, новообразования головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка; рубцовые изменения ткани вокруг желчевыводящих путей; увеличенные лимфоузлы).

Нарушающие тонус и снижающие моторику стенок желчевыводящих путей (дискинезии).

Указанные и другие факторы обусловливают повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь. При этом развивается билиарный гепатит.

Проявления механической желтухи представлены на рис. 26–13.

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 13 Основные проявления подпеченочных механических желтух»

Рис. 26–13. Основные проявления подпечёночных (механических) желтух.

Синдром холемии (желчекровия). Холемия — комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом — жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина.

Признаки холемии.

§ Высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и как следствие — в моче (в сочетании с жёлчными кислотами). Это придает моче тёмный цвет.

§ Гиперхолестеринемия. Избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом (в коже кистей, предплечий, стоп) и/или ксантелазм (в коже вокруг глаз).

§ Зуд кожи вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний.

§ Артериальная гипотензия вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшение адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот.

§ Брадикардия вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синусно‑предсердного узла.

§ Повышенная раздражительность и возбудимость пациентов в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи.

§ Депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается при хронической холемии).

Синдром ахолии. Ахолия — состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения.

Признаки ахолии.

§ Стеаторея — потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи.

§ Дисбактериоз.

§ Кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи. Это способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма.

§ Полигиповитаминоз (в основном, за счёт дефицита жирорастворимых витаминов A, D, E, K). Дефицит указанных витаминов приводит к нарушению сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижение эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию геморрагического синдрома.

§ Обесцвеченный кал вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике.

Глава 27


Эта страница нарушает авторские права

allrefrs.ru - 2018 год. Все права принадлежат их авторам!